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自身免疫性胰腺炎概述 湖南省马王堆医院 侯俊良 自身免疫性胰腺炎 自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis, AIP）是一种以自身免疫炎症过程为特征的慢性胰腺炎，其病因尚不明确，目前已知自身免疫因素是该疾病发生的基础 自身免疫性胰腺炎 根据病理学特征分为I型和II型自身免疫性胰腺炎 在两种类型的自身免疫性胰腺炎中，都显著缺失胰腺导管内蛋白栓子、胰管结石、钙化和假性囊肿等其他类型慢性胰腺炎的通常特征 自身免疫性胰腺炎 I 型AIP 淋巴浆细胞硬化性胰腺炎 往往出现血清IgG4水平升高，并且常合并IgG4相关性自身免疫性疾病（IgG4-related systemic disease, IgG4-RD），如原发性硬化性胆管炎、自身免疫性唾液腺炎 自身免疫性胰腺炎 II型AIP 粒细胞上皮损害（granulocytic epithelial lesions, GEL）性胰腺炎 患者无明显的血清IgG4水平升高，往往不并发IgG4相关性自身免疫性疾病 自身免疫性胰腺炎 发病机制 临床表现 诊断标准 治疗 发病机制 免疫因素 基因因素 感染因素 临床表现 AIP的分型 胰腺表现 胰腺外表现 影像学 血清学 诊断标准 诊断措施 诊断标准 治疗 治疗目标 治疗方案 疗效评价 免疫因素 血清免疫球蛋白G（IgG）4 乳铁蛋白抗体(antilactoferrin antibody，ALF) 碳酸酐酶II抗体（anti-carbonic anhydrase II, ACA II） 碳酸酐酶IV抗体（anti-carbonic anhydrase IV, ACA IV） 抗核抗体(antinuclear antibody, ANA) 类风湿因子(rheumatoid factor, RF) 核周抗中性粒细胞胞浆抗体（perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA） 抗线粒体抗体（anti-mitochondrial antibody, AMA） 抗平滑肌抗体（anti-smooth muscle antibody, anti-SMA） 抗甲状腺球蛋白（anti-thyroglobulin antibodies, ATG） 抗纤溶酶原结合蛋白（plasminogen-binding protein, PBP）多肽抗体 胰分泌性胰蛋白酶抑制剂（pancreatic secretory trypsin inhibitor, PSTI）抗体 抗淀粉酶α抗体（anti-amylase-alpha antibody） 热休克蛋白10抗体（anti- HSP-10 antibody） 基因因素 HLA DRB1*0405-DQB1*0401 转化生子因子-β（TGF-β） 丝氨酸蛋白酶抑制剂-1（SPINK1） 囊性纤维化跨膜电导调节基因（CFTR） 细胞毒性T淋巴细胞抗原4（CTLA4） K-ras基因 Fc受体样基因3（FCRL3） 核转录因子κB（NF-κB） 胰腺囊性纤维化基因PRSS1 KCNA3 感染因素-HP 幽门螺旋杆菌可能通过诱导自身免疫和凋亡而引发自身免疫性胰腺炎 幽门螺旋杆菌通过宿主结构的分子模拟其成分，而与一些自身免疫性疾病相关，包括原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、自身免疫性肝炎、自身免疫性唾液腺炎或丙型肝炎病毒相关性肝病 AIP的分型 　 局灶性病变60% 局灶性病变~85% 弥漫性肿胀40% 肿大（弥漫性/节段性/局灶性）/肿块 肿大（弥漫性/节段性/局灶性）/肿块 胰腺影像学 阴性 阳性 自身抗体 组织染色IgG4阳性 与IgG4不相关 血清IgG4水平升高 IgG4相关 可见类似于急性胰腺炎的腹痛 腹痛少见 急性胰腺炎~33% 急性胰腺炎15% 阻塞性黄疸50% 阻塞性黄疸75% 症状 男女无差别 男性多见 性别 较年轻 老年人 发病年龄 欧洲美国亚洲 亚洲美国、欧洲 流行性 II型 I型 　 AIP的分型 罕见 高比例 复发 有反应 有反应 激素治疗 目前必须依靠组织学确诊 通过诊断标准确诊率70% 非侵入性诊断 16% 2%-6% 与炎症性肠病相关性 无 多器官受累 其他器官受累 特发性导管中心性胰腺炎或粒细胞上皮损害 淋巴浆细胞硬化性胰腺炎 组织学类型 II型 I型 　 胰腺表现 常见的症状为腹痛、黄疸和体重减轻 I型和II型自身免疫性胰腺炎最常见的表现均为无痛性阻塞性黄疸 可出现胰管结石 胰腺外表现 多器官受累是I型AIP的特异性表现 胰腺外器官受累：胆管、腹膜后、淋巴结、肾脏、泪腺、唾液腺 与其他自身免疫性疾病共存：类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、自身免疫性肝