先天性心脏病的外科治疗 PPT课件.pptVIP

TOF 矫治手术 常见并发症 姑息手术的为乳糜胸、Horner综合征、手术侧上肢缺血性痉挛、肺水肿、感染性心内膜炎、假性动脉瘤和发绀复发 矫治手术的常见并发症为低心排出量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和心律失常 几种常见先天性心脏病的鉴别诊断 END 结 束 Thanks 先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发育异常而导致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病，有资料报道，在1000名出生存活的婴儿中，发生本病者约6-8名。近30年来，由于心导管检查，心血管造影术及超声心动图等的应用以及在低温麻醉和体外循环下心脏直视手术的发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断，并且多数获得切地的根治。部分新生儿时期复杂的心脏畸形如大动脉错位和主动脉缩窄等也能及时诊断并予以手术治疗。因此先天性心脏病的预后已大为改观。 * * * * * * 超声心动图 病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状 舒张期脱入邻近心腔 常为右心室流出道或房间隔下缘 超声显示窦瘤破口 证实分流所到心腔 UCG: 窦瘤破裂 诊断 根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和X线检查可作出诊断 鉴别：PDA、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损 逆行主动脉造影：发现 右冠窦或无冠窦瘤样畸形 右房-右室流出道-肺动脉早期显影 手术适应证 主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗 急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术 合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治 手术方法 体外循环心脏停搏，施行心内直视手术 按窦瘤所破入心腔与合并畸形，选择切口 在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，沿纤维环带垫褥式缝合，再连续缝合加固或补片修补 术中一并处理主动脉瓣返流，修补室缺 法洛四联症 tetralogy of Fallot，TOF 返回 法洛四联症 为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致 含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括 肺动脉口狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 主 A 肺 A 右心室 左心室 动脉干与心球分隔异常 包括： 主动脉和肺动脉错位 主动脉 ←→ 右心室 肺动脉 ←→ 左心室 原因： 主A肺A隔未螺旋生长 返回 主A狭窄 肺A狭窄 动脉干与心球分隔异常 主动脉或肺动脉狭窄 原因： 主动脉-肺动脉隔：偏向一侧，分隔不均 主动脉/肺动脉：一粗一细 主A骑跨 肺A狭窄 右心室肥大 室间隔缺损 原因： 肺A狭窄 主A肺A隔偏向 动脉干与心球分隔异常 形成： 肺动脉狭窄 主动脉粗大 主A骑跨 胯下室缺 关键畸形：肺动脉口狭窄 肺动脉口狭窄，包括: 右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分枝 狭窄部位可为单处，也可为多处 肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治 随年龄增长—— 进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚 加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁 其他畸形 主动脉骑跨 室缺位置和大小相关 右室肥厚 由肺动脉狭窄所继发 合并畸形可有 房间隔缺损 右位主动脉弓 PDA 左位上腔静脉 分流 血流动力学变化 右 心室（肥厚） 肺动脉狭窄 肺血流量减少（肺野清晰） 血氧合不足 （杵状指趾等） 混合血进入循环 （青紫、发育落后、乏力蹲踞、阵发性昏厥） 左心室 主动脉 血流量↑ 、扩张 分流 分流 病理生理 肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低 右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小 右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度 持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥 日常症状 呼吸困难：多为出生即有 发绀 生后3-6个月出现，随年龄加重 喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差 蹲距 儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难 发作症状 缺氧发作 见于漏斗部狭窄，常发于活动后 表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐 常并发 脑血栓、脑脓肿 细菌性心内膜炎 高血压 体格检查 生长发育迟缓 口唇、眼结膜和肢端发绀 杵状指趾 肺动脉瓣区第二音减弱或消失 胸骨左缘第2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音 严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音 TOF 体征 返回 心电图 电轴右偏 右心室肥大 X线检查 心影正常或稍大 肺血减少 肺纹纤细 肺动脉段凹陷 心尖圆钝 呈“靴状心” 升主动脉增宽 TOF 右心导管和右室造影 异常交通 导管从右室入升主动脉 提示室缺和骑跨 右室造影正位 主/肺动脉同时显影 右室造影侧位 肺动脉口狭窄 室缺和左室显影 肺动脉口狭窄 收缩期血流加速 大室缺 室隔-主动脉不连续 升主动脉增宽前移 骑跨室间隔上 右心室增大 室水平R→L分流 收缩期右室血流进入主动脉 超声心动图 法乐四联症 AO LV LA RV R→L分流 主动脉骑跨 肺动脉口狭窄血流 肺动脉