初级检验士考试(临床血液学检验)讲义第11章慢性白血病.docVIP

第 PAGE \* MERGEFORMAT 1 页 共 NUMPAGES \* MERGEFORMAT 2 页 · 慢性白血病 一、慢性粒细胞白血病的实验诊断　　要点1：　　血象　　（1）红细胞：红细胞和血红蛋白早期正常，少数甚至稍增高，随病情发展渐呈轻、中度降低，急变期呈重度降低。　　（2）白细胞：白细胞数显著升高，初期一般为50×109/L，多数在（100～300）×109/L，最高可达1000×109/L。可见各阶段粒细胞，其中以中性中幼粒及晚幼粒细胞增多尤为突出，杆状粒和分叶核也增多，原始粒细胞（Ⅰ＋Ⅱ）低于10%，嗜碱性粒细胞可高达10%～20%，是慢粒特征之一。嗜酸性粒细胞和单核细胞也可增多。随病情进展，原始粒细胞可增多，加速期可大于10%，急变期可大中20%。　　（3）血小板：血小板增多见于1/3～1/2的初诊病例，有时可高达1000×109/L，加速期及急变期，血小板可进行性减少。　　要点2：　　骨髄象　　有核细胞增生极度活跃，粒红比例明显增高可达10～50：1；显著增生的粒细胞中，以中性中幼粒、晚幼粒和杯状核粒细胞居多。原粒细胞小于10%。嗜碱和嗜酸性粒细胞增多，幼红细胞早期增生、晚期受抑制，巨核细胞增多，骨髄可发生轻度纤维化。　　加速期及急变期时，原始细胞逐渐增多。慢粒是多能干细胞水平上突变的克隆性疾病，故可向多方面急性变：急粒变，急淋变，此外还可有慢粒急变为原始单核、原始红细胞、原始巨核细胞、早幼粒细胞、嗜酸或嗜碱性粒细胞等急性白血病。急变期红系、巨核系均受抑制。　　要点3：慢粒不同阶段诊断标准 分期 诊断标准 慢性期 具下列四项者诊断成立： （1）贫血或脾大 （2）外周血白细胞≥30×109/L，粒系核左移，原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）＜10%。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，可有少量有核红细胞 （3）骨髓象：增生明显活跃至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状粒细胞增多，原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤10% （4）中性粒细胞碱性磷酸酶积分极度降低或消失 （5）Ph染色体阳性及分子标志BCR/ABL融合基因 （6）CFU-GM培养示集落或集簇较正常明显增加 加速期 具下列之二者，可考虑为本期： （1）不明原因的发热、贫血、出血加重和（或）骨骼疼痛 （2）脾脏进行性肿大 （3）不是因药物引起的血小板进行性降低或增高 （4）原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）在血中及（或）骨髓中＞10% （5）外周血嗜碱性粒细胞＞20% （6）骨髓中有显著的胶原纤维增生 （7）出现Ph以外的其他染色体异常 （8）对传统的抗慢粒药物治疗无效 （9）CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高 急变期 具下列之一者可诊渐为本期： （1）原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）或原淋＋幼淋，或原单＋幼单在外周血或骨髓中≥20% （2）外周血中原始粒＋早幼粒细胞≥30% （3）骨髓中原始粒＋早幼粒细胞≥50% （4）有髓外原始细胞浸润　　此期临床症状、体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长或不生长 　　要点4：　　细胞化学染色　　NAP阳性率及积分明显减低，甚至缺如。　　要点5：　　染色体及分子生物学检验　　Ph染色体是CML的特征性异常染色体，检出字为90%～95%，其中绝大多数为t（9；22）（q34；q11）称为典型易位。Ph染色体存在于CML的整个病程中，治疗缓解后，Ph染色体却持续存在。　　基因分析发现，其正常位于染色体9q34上的癌基因C-abl移位至22q11的断裂点丛集区bcr基因组成BCR（break-point clustEr）和ABL（abesine mouse leukemia同源基因）融合基因，表达具有高酪氨酸蛋白激酶（PTK）活性的BCR/ABL融合蛋白，该蛋白在本病发病中起重要作用。　　　　二、慢性淋巴细胞白血病的实验诊断　　要点6：　　血象　　红细胞和血小板减少为晚期表现。白细胞总数大于10×109/L，少数大于100×109/L，淋巴细胞大于或等于60%，晚期可达90%～98%。血片中篮细胞明显增多，这也是慢淋特点之一。　　要点7：　　骨髓象　　骨髓增生明显活跃或极度活跃。淋巴细胞显著增多；占40%以上，细胞大小和形态基本上与外周血一致。在疾病早期，骨髓中各类造血细胞都可见到。但至后期，几乎全为淋巴细胞。原淋巴细胞和幼淋巴细胞较少见（5%～10%）。粒细胞系和红细胞系都减少，晚期巨核细胞也减少。　　要点8：　　细胞化学染色　　PAS染色淋巴细胞呈阳性反应或粗颗粒状阳性反应。　　要点9：　　免疫学检查　　大多数为B细胞异常增生（B-CLL），少数为T细胞异常增生（T-CLL）。　　B-CLL主要表达B细胞特异性抗原，有CD19、CD20、CD