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课件:铁代谢障碍性贫血.ppt
铁 代 谢 检 查 1、骨髓铁染色: 外铁阴性,内铁减少 ——诊断缺铁性贫血直接可靠的方法 2、血清铁蛋白(SF):敏感可靠 3、红细胞碱性铁蛋白(EF): 敏感性较SF差,影响因素多, 4、血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)及运铁蛋白饱和度(TS) TIBC:运铁蛋白和铁结合后铁的总量 TS=SI/TIBC 敏感性、特异性差 联合检测对缺铁性贫血诊断有意义 血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR) -缺铁性红细胞生成的指标 红细胞游离原卟啉(FEP) -间接反映铁缺乏,应结合临床综合分析 其 他 试 验 检 查 红细胞寿命:缩短 动力学检查:铁利用加快,利用率增高 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 主要经营:网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户,做到让客户满意! 致力于数据挖掘,合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面,打造全网一站式需求 * * * * * 二、储存铁缺乏的诊断标准 (符合以下任何一条即可诊断) (1)血清铁蛋白<14μg/L。 (2)骨髓铁染色显示,骨髓小粒可染铁消失 三、缺铁性红细胞生成的诊断标准: 符合储存铁缺乏的诊断标准,同时有以下任何一条者即可诊断: (1)运铁蛋白饱和度0.15。 (2)红细胞游离原卟啉(FEP)>0.9μmol/L (500μg/L)(全血),或血液锌原卟啉(ZPP) >0 .96μmo1/L(600μg/ L)(全血),或FEP/ Hb>4.5μg/gHb。 (3)骨髓铁染色显示:骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞15%。 四、其他 如在有合并症的情况下(如感染、炎症、肿瘤等)需要测定细胞内碱性铁蛋白降低(<6.5 ag/细胞),或借助骨髓铁染色显示细胞外铁消失作为标准。 六、鉴别诊断 (1)珠蛋白生成障碍性贫血: 家族史,脾大,靶形红细胞,铁增加 (2)铁粒幼细胞性贫血:可出现大量环形铁粒幼细胞。血清铁、血清铁蛋白明显升高 (3)慢性病贫血:常伴有慢性感染、炎症或肿瘤的相应症状。转铁蛋白饱和度正常或稍低;血清铁蛋白增高;骨髓铁染色显示细胞外铁增加而细胞内铁减少。 七、治 疗 病因治疗 补充铁剂 输血 病例介绍 程××,女,26岁 1997年7月12日初诊.患者近年来面色萎黄,心慌气促,低热.追问病史,一日三餐只吃素食,不爱吃肉类.化验检查:血色素60g/L,白细胞、血小板计数正常,血清铁46μg/dl,骨髓中铁幼粒细胞12%,骨髓小粒可染铁消失。诊断为缺铁性贫血。给予铁剂治疗,6月后血象,骨髓象恢复正常。 第三节 铁粒幼细胞性贫血 铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia, SA)是由多种原因引起的铁利用障碍性贫血 其特征为:骨髓内出现较多的环形铁粒幼细胞; 体内总铁量增加,可见大量铁沉积于单核-巨噬细胞和个器官实质细胞内; 铁动力学显示为红细胞无效生成,呈低色素性贫血。 分 类 铁粒幼细胞性贫血分为遗传性和获得性两大类。 后者又分为特发性和继发性, 原发性已归人骨髓增生异常综合征(MDS)中 继发性铁粒幼细胞性贫血可由药物和毒物如异烟肼、乙醇、环丝氨酸、铅等引起, 亦可继发于其他疾病,如类风湿性关节炎、恶性肿瘤、红细胞生成性卟啉病、恶性贫血、慢性感染和尿毒症等。 发病机制 主要是与血红素合成过程中有关酶的缺乏或活性降低有关。 铁不能与原卟啉鳌合而积聚在线粒体内,贮存过量,导致红细胞内线粒体形态和功能受损,由于线粒体在幼红细胞内围绕核排列,经铁染色可形成环形铁粒幼细胞。 血红素的合成瘴碍,使红细胞内血红蛋白含量减少,出现低色素性贫血。利用不良而引起贫血。 检 验 1、血象: 表现为不同程度的贫血,为低色素或正色素,可出现两种红细胞群,呈双相性改变,是本病的特征之一, 少数病例红细胞体积轻度增大。 嗜碱性点彩红细胞可增多,继发于铅中毒者,网织红细胞大多正常或轻度增多。 白细胞和血小板正常或减低。 2.骨髓象: 红细胞系明显增生,细胞可伴巨幼样改变。幼红细胞形态异常,出现双核、核固缩,胞质呈泡沫状伴空泡形成。 骨髓铁染色显示细胞外铁增多,铁粒幼细胞明显增多,颗粒增多变粗。 幼红细胞铁颗粒在6个以上,并且围绕核周1/2以上者,称为环形铁粒幼细胞,此种细胞常占幼红细胞的15%以上,为本病特征。 细胞内铁 环形铁粒幼细胞 3.铁代谢: 血清铁增高; 血清总铁结合力减低, 转铁蛋白饱和度明显升高; 血清铁蛋白增高; 红细胞游离原叶琳含量增高。 诊断和鉴别诊断 1.铁粒幼细胞性贫血的诊断依据: 小细胞低色素或呈双相性贫血, 骨髓红系明显增生, 细胞内、外铁明显增多,并伴有大量环形铁粒幼细胞出现;
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