儿童暴发型心肌炎20171209-闫钢风.ppt

儿童暴发型心肌炎的诊治 国家儿童医学中心 复旦大学附属儿科医院重症医学科 闫钢风 2017.12.09 儿童暴发型心肌炎的诊治 主要内容 诊断 检查 误诊 常用治疗 ECMO 病毒性心肌炎的诊断 1999年9月昆明全国小儿心肌炎、心肌病学术会议制订 一、临床诊断依据 (一)心功能不全、心源性休克或心脑综合征 (二)心脏扩大(X线、超声心动图检查表现之一) (三)心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联 (I、II、aVF、V5)的ST-T改变持续4天 (四)CK－MB升高或心肌肌钙蛋白(cTnI或cTnT)阳性 二、病原学诊断依据 (一)确诊指标：自患儿心内膜、心肌、心包(活检、病理) 或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起。 1．分离到病毒 2．用病毒核酸探针查到病毒核酸 3．特异性病毒抗体阳性 (二)参考依据：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起。 1．自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上 2．病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性 3．用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸 三、确诊依据 (一)具备诊断依据2项，可临床诊断为心肌炎。发病同时或l～3周有病毒感染的证据支持诊断者 (二)同时具备病原学确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌炎，具备病原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎 (三)凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，确诊或除外心肌炎 诊断标准目前仍缺乏特异性的诊断指标 诊断标准不能机械搬用 主要靠临床综合分析 容易误诊或漏诊 暴发性心肌炎 临床类型 血流动力学异常 泵衰竭和循环衰竭 严重心律失常 完全房室传导阻滞、室颤、室速 预后凶险 未及时治疗：病死率很高（50-80%） 及时治疗：预后很好（90%） 心肌炎中最为严重的类型 起病急骤，进展迅速 多数因病毒感染 严重心力衰竭、低血压或心源性休克 需要血管活性药物、机械循环支持 暴发性心肌炎 暴发型心肌炎 局灶性或弥漫性心肌间质炎性渗出 心肌纤维水肿、变性、坏死 24h急剧进展恶化 暴发性心肌炎的流行病学 心肌炎4.6% 死亡原因 心源性休克→MODS 严重心律失常 病程 急性期病程1-2周 预后凶险 未及时治疗：病死率很高（50-80%） 及时治疗：预后很好（90%） 起病急骤，病情发展迅速 数小时或1-2 天即出现 急性心力衰竭 心源性休克 晕厥发作 猝死 暴发性心肌炎的临床表现 多以心外症状为首发表现 全身症状：发热、乏力 呼吸道：咳嗽，气促 消化道：腹痛、腹胀、呕吐 神经系统：头痛、晕厥、惊厥 急性心力衰竭 呼吸、心率增快，烦躁不安、尿少、浮肿、肝脏迅速增大 心源性休克 面色苍白、皮肤发花、肢端凉、脉搏细弱、血压降低 阿-斯综合征 面色苍白、突然意识丧失、抽搐 暴发性心肌炎的临床表现 CK-MB 早期升高 持续3-5天 特异性差 受多种因素影响 实验室检查 提示心功能受损 判断严重性、病情、转归 稍有滞后，动态复查 B型利钠肽(BNP) 急性心肌炎：特异性为86%，敏感性为71% 显著高于扩张性心肌病和先天性心脏病 爆发性心肌炎更高 肌钙蛋白 心肌酶谱 心电图改变 心电图改变不特异 窦性心动过速 ST段、T波改变 传到阻滞 室速、室颤 电压减低 急性心肌炎 ECG改变80-95% 最常见变化 ST段、T波改变 Congenit. Heart Dis. 5(4), 366–373 (2010) Am.J. Emerg. Med. 27(8), 942–947 (2009) 胸片 胸片改变 50%有改变 20-42%心影增大 Congenit. Heart Dis. 5(4), 366–373 (2010) 心脏磁共振（CMR） 近来热点 无创、风险低 心脏结构 心功能 心肌组织病理变化 爆发性心肌炎受限制 病情危重 CMR耗时 需要监护 心脏超声 弥漫性室壁运动减低 严重弥漫性炎症导致心肌收缩力下降 心脏收缩功能异常 EF显著降低 心腔大小变化 多数正常，少数扩大 室间隔或心室壁可稍增厚 心肌炎性水肿 心室壁节段性运动异常 心肌炎症受累不均匀 简单、快捷、及时、无创、方便 连续监测意义更大 心内膜活检 诊断金标准 操作风险大 并发症多 设备和技术缺乏 临床未见广泛应用 可望而不可及 关于误诊-原因 客观原因 患儿不能正确表达症状 早期表现比较隐匿 缺少特异性症状和体征 主观原因 对该病认识不足 未仔细查体 未完善相关检查 关于误诊-原因 心肌炎诊断主要依靠临床表现 早期无特异性表现 以心外表现为主 各系统均有 2011年台湾5年27例心肌炎 最常见症状为消化道表现 11例（4