课件：黄二版血液生化.ppt

* * * 目录 血液生物化学 Hemal Biochemistry 第11章 南 通 大 学 医 学 院 生 化 教 研 室 ——朱蕙霞 概述 正常人体的血液总量约占体重的8%。 血液由液态的血浆与混悬在其中的红细胞、白细胞和血小板（简称有形成分）组成。 全血＝血浆＋血细胞（有形成分） 　血浆＝全血－血细胞 　 血清＝全血－血细胞－纤维Pr原 比重 因素 血液 1.050～1.060 有形成分和血浆蛋白的量 血浆 1.025～1.030 血浆蛋白的含量 红细胞 1.090 与血红蛋白质含量成正比 血浆pH：7.40±0.05 渗透压：37°C，770KPa 血液的固体成分可分为无机物和有机物两大类。 无机物：以电解质为主； 有机物：血浆蛋白质、非蛋白类含氮化合物、  糖类和脂类等。 概述 通过电泳将血浆蛋白质分为： ?2球蛋白 清蛋白 (albumin) ?1球蛋白(globulin) ?球蛋白 ?球蛋白 A ? ? 清蛋白 ?1 ?2 ? ? 清蛋白 ?1 ?2 ? ? B 血清蛋白电泳图谱： 二、血浆蛋白的功能 （一）维持血浆胶体渗透压 正常人血浆胶体渗透压的大小，取决于血浆蛋白质的摩尔浓度。 清蛋白所产生的胶体渗透压大约占血浆胶体总渗透压的75%～80%。 （二）维持血浆正常的pH 正常血浆的pH为7.40±0.05。 蛋白质是两性电解质，血浆蛋白质的等电点大部分在pH 4.0～7.3之间，血浆蛋白盐与相应蛋白形成缓冲对，参与维持血浆正常的pH。 （三）营养作用 非蛋白氮(non-protein nitrogen,NPN) 概念：血浆中除蛋白质以外的其他含氮化合物，如尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸、胆红素和氨等中的氮总称为非蛋白氮（NPN）。 正常值：14.3~25.0mmol/L；其中尿素氮约占1/2。 测定意义 1、反映机体蛋白质、核酸代谢的情况 2、反映肾排泄功能：尿素、尿酸、肌酸、肌酐 测定肌酐比NPN正确 3、反映肝功能：血氨、尿素 第二节红 细 胞 代 谢 血红蛋白的合成 成熟红细胞的代谢特点 一、血红蛋白的合成 珠蛋白，血红素(heme) 血红素的合成 珠蛋白的合成 血红蛋白的合成 血红蛋白（Hb）的组成: 血红蛋白的合成包括: 血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶 含血红素的蛋白: 血红素合成过程： ① ?-氨基-?-酮戊酸（?-aminolevulinic acid, ALA）的合成： + HSCoA + CO2 ALA合酶 （磷酸吡哆醛） 反应部位在线粒体内； 酶：ALA合酶(ALA synthase)，其辅酶是磷酸吡哆醛。此酶是血红素合成的限速酶，受血红素的反馈调节。 ALA生成后从线粒体进入胞液。 卟胆原（prophobilinogen，PBG）的生成： ALA脱水酶 2H2O 在ALA脱水酶：含锌的金属酶，对铅敏感。 ③ 尿卟啉原与粪卟啉原的生成： 4x卟胆原 线状四吡咯 尿卟啉原Ⅲ 粪卟啉原Ⅲ 尿卟啉原Ⅰ 合 酶 尿卟啉原Ⅲ 同合酶 尿卟啉原Ⅲ 脱羧酶 反应部位：胞液 反应生成的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体。 尿卟啉原Ⅰ 自行环化 尿液排除 PBG脱氨酶 ④ 血红素的生成： 反应部位：线粒体。 线粒体→胞液 骨髓幼红细胞和网织红细胞：结合珠蛋白→血红蛋白 肝脏或其他组织细胞：结合相应蛋白质→含血红素蛋白 粪卟啉原Ⅲ 原卟啉原Ⅸ 原卟啉Ⅸ 血红素 粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶 亚铁螯合酶 原卟啉原Ⅸ 氧化酶 卟胆原 ALA合酶 卟胆原 脱氨酶 ① 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成； ② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物质； ③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。 ④ ALA合酶是血红素合成的限速酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。 血红素合成的特点： 是血红素合成的限速酶； 受血红素反馈抑制； 高铁血红素强烈抑制； 某些固醇类激素可诱导其生成； 肝脏进行生物转换的药物可使其去阻遏。 血红素合成的调节： ① ALA合酶： 肾脏产生，促进骨髓原始红细胞的繁殖分化，促进ALA合酶的合成，增加血红素和血红蛋白的合成和幼红细胞的成熟。 铅中毒，尿卟啉水平升高，从尿中排出。 ②促红细胞生成素(erythropoietin, EPO)： ③ ALA脱水酶与亚铁螯合酶： 铁的来源： 铁来源：食物铁、红细胞破环释放Hb铁 铁吸收：胃（酸性）、肠（十二指肠、空肠上段