课件：生长激素缺乏症.ppt

* * * * * * * * 骨 龄 1. 经由骨骼之X光片来判别骨骼之成熟度来评估病人 发育的成熟度 2. 目前多采用的方法即是藉由左手腕掌或膝 (新生 儿）之骨化中心数目大小及形状来判定骨龄 3. 骨龄往往比实际年龄更能反应小朋友的发育 例如 :家族性身材矮小 体质性发育迟缓 内分泌失调异常型之身材矮小 发育不良型之身材矮小 以上均属骨龄落后 GHD诊断 与鉴别诊断 身高低于同龄、同性别正常均值-2SD 身高增长速率4cm/y 身材匀称、幼稚、皮脂丰满，智能正常 部分患儿可伴有尿崩症或甲低 骨龄落后实际年龄2岁以上 两种药物GH激发试验，GH峰值均10μg/L 头颅MRI显示垂体前叶缩小 八、GHD诊断 诊断步骤 家族性矮身材：生长速率、骨龄，智力和性发育 体制性青春期延迟：家族史，GH刺激试验 Turner综合征：染色体检查 先天性甲状腺功能低下： 各种骨骼发育障碍：体型，面容等 GHD鉴别诊断 GH 治疗适应症 身高低于同龄、同性别正常均值-2SD以上 身高增长速率4cm/y 骨龄延迟大于2年以上 GH激发试验（两次），GH峰值10μg/L 均处于青春发育前期 未发现先天性遗传代谢疾病及染色体畸变 药物治疗前血T3T4TSH正常，肝肾功、血尿常规正常 治疗 Treatment of hGH 剂量：0.1u/kg/d，睡前1hr皮下注射 部位：大腿、上臂或脐周 疗程: 可至骨骺软骨完全钙化 疗效：第一年疗效最显著，身高增长12-16cm，次年略有下降，约8-9cm GHRH, GHRP, sex hormone  GHD者经GH治疗1年后，身高增长明显，体形改变 治疗 . Side effect of GH treatment：  局部反应：皮肤红、肿、痒 低甲状腺素 (T4) 血症 水钠滞留、颅内高压 诱发白血病、肿瘤发生？ 极少数有股骨头骨骺滑脱、关节痛等 治疗 Note of GHD treatment *GHD者治疗越早越好 *青春发育后或骨龄近闭合疗效差 *遗传性、非GHD矮小者疗效较差 *治疗后定期复查甲状腺功能 *白血病、颅内肿瘤、糖尿病等慎用或禁用 问题？ @正常人能否使用GH？ @其他疾病导致的身材矮小能否使用GH？ 思考题 身材矮小的诊断思路 生长激素刺激试验的临床指证 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 下面给大家介绍两种衡量身高的方法 一种是标准差法另一种是百分位法 标准差法是用平均值和标准差作为评价“标准”，凡是身高在平均值加减1个标准差范围内属于中等，在平均值加1~2个标准差范围内的为中上，超过2个标准差以上者为上等，属于身材高大；低于平均值减2个标准差以下为下等，属于身材矮小。 百分位法是将100个人的身高按从小到大的顺序排列，排在第25至75位的属于中等，在第75至97位为中上等，在97位以上者为上等，在第25至第3位为中下等，在第3位以下为下等属于身材矮小。由于不同种族和地区的生长存在着明显的差异，因此应选择代表本国家和民族的近期体格发育数字作为评价标准，目前我国2005年调查的身高和体重必威体育精装版参照标准可供使用 * * * GH促进长骨生长的作用并不是GH的直接作用，而是刺激机体产生一种活性因子，后者存在于血液中，这种因子可促进软骨的生长。该因子命名为生长介素（somatomedin,SM），因其结构与胰岛素原相似，又称之为胰岛素样生长因子（insulin-like growth factor,IGF）.现知有生物作用的IGF分为两类：IGF-1有强的促生长作用； IGF-2有强的胰岛素样活性，是胚胎生长、发育的调节因子。 合成IGF的部位极为广泛，几乎遍布体内所有组织，其主要合成部位在肝脏，其次是肾脏、骨骼肌等组织。其他许多组织局部也可合成，他们