课件：干燥综合症肾损害.ppt

结 论 (1)原发干燥综合症导致肾功能不全并 不少见，本组病例发生率为19.8%。 结 论 (2)原发干燥综合症患者易发生肾功能不全 的因素有： 男性患者 年龄大 大量尿蛋白 血γ球蛋白水平偏高 未及时行激素或免疫抑制剂治疗 结 论 (3)在干燥综合症患者出现肾功能不全的 早期及时使用激素加环磷酰胺治疗， 可改善其肾功能不全状态。 (4) 在肾功能不全失代偿期或尿毒症期， 用大剂量激素可逆转肾功能，延缓其 CRF的进程。 原发干燥综合症的诊断标准(1) 1991年协和风湿病科制定的诊断标准。 （1）口干燥症： ·含糖试验或唾液流率测定。 ·腮腺导管造影。 ·下唇腺活检。 三项中至少有两项异常。 SS的诊断 泪腺功能的测定方法 滤纸试验 角膜染色 BUT 唾液腺功能测定： 含糖试验测唾液流率 腮腺造影 SS的治疗 肾上腺皮质激素 Pred 0.5 mg /kg /day 1 mg / kg /day 细胞毒药物 环磷酰胺 其它免疫抑制剂 环孢霉素A 加强治疗 环磷酰胺冲击 强的松龙冲击 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 * * * * 干燥综合征(Sjogren’s Syndrome, SS)是 一种以侵犯唾液腺，泪腺为主的慢性系统 性自身免疫病。由于它以外分泌腺体为靶 器官，因此常被称为自身免疫性外分泌腺 体病(Autoimmune Exocrinopathy) SS的历史 1888年，Hadden描述1例同时有泪液 及唾液缺乏的病人。 1892年，Mikulicj 病 双侧腮腺，颌下腺和泪腺肿大 腮腺活检示灶性淋巴细胞浸润 SS的历史 1933年，Sjogren’s Syndrome 首次提出此病是一种系统性疾病 1981年，Manthorp 提出： 原发干燥综合征(Ⅰο SS) 继发干燥综合症(Ⅱο SS) 流行病学 90％为女性病人 发病年龄：30－40岁（最小9岁) 从有自觉症状至确诊要5－10年。 国外老年人群IοSS发病率为3－4％ 国内调查0.5%(全部人群) 病因及发病机制(1) 遗传因素 IοSS主要与 HLA－DR3 HLA－B8相关 希腊 HLA－DR5 日本 HLA－DRW53 男性 HLA－DRW52 病因及发病机制(2) 外来病因 1·病毒感染： EB病毒 人类免疫缺陷病毒 疱疹病毒 2·性激素： SS的细胞免疫异常 CD5(+)B淋巴细胞为30－40％。 外分泌腺内淋巴细胞浸润以T细胞为主。 CD4(+)/CD45RO(+)的活化T细胞。 CD4(+)细胞及B细胞释放淋巴因子。 NK细胞减少，功能下降。 SS 的体液免疫异常 高丙球蛋白血症 γ球蛋白达58％， IgG,IgA, IgM 均高，IgG升高最显著， IgG的升高为结缔组织病中最显著者。 自身抗体： SSA(Ro) , SSB(La) 类风湿因子 IgM－RF 50％阳性 抗心磷脂抗体(25％) 抗线粒体抗体(20％) 抗 dsDNA抗体(10％) 抗RNP抗体 CIC (80％阳性) IL－2下降 IοSS 的免疫异常 IοSS的全身表现 口干，龋齿。 反复双侧性，交替性腮腺肿大。 舌面干，有皲裂。 眼干燥。 皮肤紫癜样皮疹，口腔溃疡，雷诺氏现象，关节肌肉 淋巴细胞增加及淋巴瘤。 三系下降。 IοSS 的内脏损害 肾脏 神经系统：癜痫，神经及意识障碍， 偏盲, 共济失调。 胃肠道：