课件：格林巴利综合征的治疗.ppt

格林巴利综合征的治疗 袁晶 2003年12月 急性格林巴利综合征（GBS） 急性格林巴利综合征是以人名命名的一组疾病，至少包括以下五种不同的分类： 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经（AIDP） 急性运动感觉性轴索性神经病（AMSAN） 急性运动轴索性神经病（AMAN） Fisher 综合征 急性全自主神经不全性神经病 临床特点 GBS常为快速进展的单相病程，多于数日至2周达高峰，4周开始恢复。病前常有前驱感染史或疫苗接种史（常见：空肠弯曲菌）； 神经功能缺失因神经受累不同表现为肢体力弱、弛缓性瘫痪，颅神经麻痹，呼吸肌麻痹，感觉异常或缺失，自主神经功能失调，腱反射减低或消失等； 脑脊液检查：蛋白细胞分离：蛋白含量增高，细胞数正常或轻度升高（〈50/uL），病后3周明显； 电生理检查：F波延迟或消失，NCV减慢，波幅正常或异常等。 Hughes’ Scale 0. 健康 轻微神经症状和体征，仍能够胜任日常工作 能独立行走，不需要外界扶助，但不能胜任日常工作 需要在外界扶助下行走 活动受限，需轮椅或卧床 需要机械通气支持 死亡 年发病率1-2/100，000 10%--30%的病人累及呼吸肌，需要机械通气 病后1年约20%的病人遗留严重的功能障碍，10%病人死亡。 治疗 支持治疗 在GBS病人的治疗过程中非常重要，尤其是以运动受累为主的病人。 呼吸情况：如果出现颈肌力弱，头不能对抗重力，此时膈肌也通常受累；出现缺氧症状，肺活量〈20~25ml/kg,动脉氧分压〈70mmHg,应机械通气 球部症状 自主神经的稳定性 预防深静脉血栓、肺栓塞：穿弹力袜，皮下注射低分子肝素，2次/日 病因治疗：GBS的确切病因尚不清楚。目前认为与异常的自身免疫反应有关。病理学发现约75%的病人存在周围神经脱髓鞘，血管周围淋巴细胞浸润，为最常见的形式；一些病例表现为轴索周围巨噬细胞炎性反应，揭示对轴索抗原的免疫攻击。 血浆交换 血浆交换过程中一些体液因素如抗体、免疫复合物、补体、其他炎性介质等被机械清除。 6个大的随机对照试验证明血浆交换在Hughes’scale 提高1级所需时间，1~6月后Hughes’scale 提高1级的病人比例以及需要机械通气的时间等方面均明显优于对照组。1年随访，肌力完全恢复的病人数目高于对照组。 每次交换血浆量一般40ml/kg PE组病人疾病复发率高于对照组，PE治疗几周内应仔细观察病情变化 亚组分析： PE的有效性不受年龄影响 发病7天内接受 PE将更有效，发病30天接受PE仍将受益 病情严重程度（0~2级）：2次PE； （3~6级）：4次PE；重度病人接受4次与6次PE的有效性未见明显差异 血浆交换液：应用白蛋白+晶体与胶体液交替优于使用新鲜冰冻血浆（有效性相似，但易于疾病传播） 脑脊液滤过法 在GBS病人的血清及脑脊液中发现许多炎性介质水平升高，如：TNF-α、IL-6、抗神经节苷脂抗体，补体激活产物C3a C5a，五肽(Gln-Tyr-Asn-Ala-Asp,关闭钠通道等，它们通过血-脑脊液屏障，造成神经损害。 通过脑脊液滤过机械清除这些致病因子，应当理论上有效。 2001，Wollinsky通过37例临床随机对照试验比较CSFF与PE的疗效发现：CSFF同样有效，且并发症少于PE CSFF与IVIG联合应用作为新的、更为有效的方法，有待进一步研究。 静脉免疫球蛋白（IVIG） 大规模随机对照试验证实IVIG与PE同样有效，各自单一治疗与二者联合治疗，疗效无显著差异 目前的临床试验使用剂量为400mg/kg* 5天，但尚无随机对照试验比较不同剂量IVIG的疗效 IVIG的副作用〈5%，常见为：低热、寒战、肌痛、皮疹、过敏反应、无菌性脑膜炎等。尤应注意严重并发症：急性肾衰。其发生机制认为是造成肾小管高容量负荷，发生ATN，尤其对患有其他导致肾功能不全疾病的病人。为避免少见的IgA缺乏病人发生过敏反应，使用IVIG前应做IgA定量检测 病例 1993年美国报道2例使用IVIG过程中发生ARF的病例 病例1经过透析后肌酐正常，以后每隔3周接受0.5g/kg IVIG治疗,输注速度50ml/hr，无不良反应发生。 病例1 病例2 主要诊断 慢性格林巴利综合征 原发性血小板减少性紫癜 合并症 糖尿病 双肾动脉狭窄 IVIG治疗前肌酐水平（mg/dL） 1.6 1.6 IVIG剂量 1g