课件：肌肉疾病护理.ppt

后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 * 单击画面开始循环播放，再次单击画面会暂停；单击其他区域切换到下一幻灯片。 * * * * 预后 40岁后发作减少 慢性进行性肌病(少数) 多发性肌炎 （polymyositis） 定义 是一组对称性四肢近端、颈肌、咽肌无力，肌肉压痛及血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病 病因、发病机制、病理 病因不清 发病机制：自身免疫性疾病 病理：骨骼肌炎性改变 包涵体肌炎：特征性改变是在肌质网中发现嗜碱性包涵体颗粒，肌纤维中发现嗜酸性包涵体 临床表现 急性或亚急性起病； 任何年龄； 女性多于男性； 病前可有低热或感染； 首发症状通常为四肢近端无力：上楼、起蹲困难、双臂不能高举等； 颈肌、咽喉肌、呼吸肌 常伴有关节、肌肉痛； 眼外肌一般不受累 其它系统受累：消化道、心脏、肾脏 合并其他自身免疫性疾病； 伴发恶性肿瘤，如肺癌 ； 体征 四肢近端肌肉无力、压痛； 感觉正常； 反射一般不减低 晚期有肌萎缩 实验室检查 急性期：WBC、血沉、CK 1/3患者类风湿因子和抗核抗体阳性，免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗体增高； 24小时尿肌酸增高：疾病处活动期 肌电图： 肌活检：炎性改变 心电图：QT延长，ST段下降 诊断 四肢近端肌无力伴压痛； 无感觉障碍； 血清酶活性增高； 肌电图呈肌源性损害； 肌活检为炎性改变则可确诊； 肌活检的特征性改变是唯一提供诊断包涵体肌炎的依据 1、肢带型肌营养不良症 家族史，无肌痛，肌活检以脂肪变性为主而无明显炎性细胞浸润 2、重症肌无力 症状波动，抗胆碱酯酶药物有效，血清酶活性不高 鉴别诊断 治疗 皮质类固醇激素：首选。地塞米松、强的松、甲基强的松龙 免疫抑制剂：甲胺蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素A 中药治疗：雷公藤糖浆或昆明山海棠片 血浆置换：强的松和免疫抑制剂治疗无效者 免疫球蛋白：急性期使用 IgG 1g/(kg.d)，静滴连续2天； 或IgG 0.4g/(kg.d)静脉点滴，每月连续5天，4个月为一疗程 高蛋白和高维生素饮食，适当体育锻炼和理疗。预防关节挛缩及废用性肌萎缩 ； 包涵体肌炎：无特效治疗。小剂量全身放射治疗可能有效 进行性肌营养不良症（progressive muscular dystrophy） 定义 是一组原发于肌肉组织的遗传病，主要临床特征为进行性加重的肌肉萎缩和无力 。 分类 假肥大型肌营养不良症： Duchenne型（DMD）、Becker型（BMD） 面肩肱型肌营养不良症 肢带型肌营养不良症 眼咽型肌营养不良症 眼肌型肌营养不良症 远端型肌营养不良症 假肥大型肌营养不良症的病因和发病机制 Xp21 ，X连锁隐性遗传 ，抗肌萎缩蛋白（dystrophin） 散发 DMD的临床表现 DMD：最常见、X连锁隐性遗传； 发病率约1/3500活男婴； 女性：致病基因携带者，所生男孩50%发病 ； 3~5岁隐袭起病，12岁不能行走，25~30岁死亡； 症状：走路慢，易跌跤 ；上楼及蹲位站立困难 ； 体征：腰椎过度前凸 ；鸭步 ；Gower征 ；游离肩 ；翼状肩胛 ；肌肉假性肥大 多伴心肌损害、智能障碍 肌肉假性肥大（90%）：萎缩肌纤维周围被脂肪和结缔组织填塞，肌肉体积增大而肌力减弱，触之坚韧。以腓肠肌最明显。 BMD的临床表现 多在5~25岁起病 ； 临床表现与DMD类似，但进展缓慢 ； 多不伴心肌受累及智能障碍 ； 病程可达25年以上 DMD与BMD的辅助检查 血清酶CK 和LDH显著↑； 尿中肌酶↑，肌酐↓； 肌电图：肌源性损害； 肌活检 肌肉MRI检查示变性肌肉呈“虫蚀现象”； 抗肌萎缩蛋白基因诊断； 抗肌萎缩蛋白免疫学检查 PMD的诊断 临床表现 ； 遗传方式 ； 起病年龄 ； 血清酶测定 ； 肌电图 ； 肌肉病理检查 治疗 无特殊疗法 ； 对症治疗 ：增加营养 ；适当锻炼 ；药物 基因治疗及干细胞移植治疗是方向 预防 检出携带者、进行产前诊断、人工流产患病胎儿 确定先症者（患儿）的基因型； 确定其母亲是否是携带者； 当携带者怀孕以后确定是男胎还是女胎； 对男胎进行产前基因诊断，若是病胎则终止妊娠，防止患儿出生。 面肩肱型肌营养不良症Facioscapulohumer