课件：血友病的护理.pptx

血友病的护理;定义;病因及发病机制;内源性凝血途径;血友病种类; 其中甲型約佔80％～85％，乙型約佔15％～20％，丙型血友病患者较少见且症状轻微属于个体隐形遗传，男女均会出现症狀。 甲、 乙型 血友病几乎绝大部分发生在、男性，一般來说，每一万个男性的人口中約有0.5～2人会患此病，大部分來自遗传，其中A型血友病約有三分之一患者來自基因突变且无家族病史。 ;血友病的严重程度;临床表现; 1.皮肤粘膜出血 由于皮下组织齿龈舌口腔粘膜等部位易于受伤故为出血多发部位幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿但皮肤粘膜出血并非是本病的特点 2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现常发生在创伤、行走过久、运动之后引起滑膜出血多见于膝关节其次为踝髋肘肩腕关节等处关节出血可以分为三期：　　A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部发热红肿疼痛继之肌肉痉挛活动受限关节多处于屈曲位置　　B.全关节炎期：多数病例因反复出血以致血液不能完全吸收白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织形成慢性炎症滑膜增厚　　C.后期：关节纤维化、关节强硬畸形肌肉萎缩骨质破坏关节挛缩导致功能丧失膝关节反复出血常引起膝屈曲外翻腓骨半脱位形成特征性的血友病步伐;3.肌肉出血和血肿 在重型血友病 A 常有发生多在创伤、肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。 4.血尿 重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿多无疼痛感亦无外伤史但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。 5.假肿瘤（血友病性血囊肿）囊肿可以发生在任何部位多见于大腿骨盆小腿足手臂与手也有时发生于眼 6.由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经可导致受压神经支配区域麻木感觉丧失剧痛肌肉萎缩等；舌口腔底部扁桃体咽后壁前颈部出血则可引起上呼吸道梗阻导致呼吸困难甚至窒息而死局部血管受压迫可引起组织坏死。;7、创伤或外科手术后出血 各种不同程度的创伤小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血 8、其他部位的出血 消化道出血可表现为呕血黑便血便或腹痛多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡；咯血多与肺结核支扩等原发病灶有关；鼻衄舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致；舌下血肿可致舌移位若血肿向颈部发展常致呼吸困难；颅内出血常是血友病患者的死因。;诊断及实验室检查;二、诊断标准 1、发病特点 男性，＜2 岁或童年以后发病，发病越早症状越重，反复出血，终身不已。 2、出血特点 自发或轻微外伤即见渗血不止，甚至持续数天，多为瘀斑、血肿；膝、踝、肘、腕等关节易出血，反复出血可致关节畸形，口鼻粘膜出血也多见。 ;三、实验室检查 1. 血象：红细胞、白细胞、血小板计数及形态正常。 2. 出血时间延长，PT时间正常（14S）　 3.活化的部分凝血活酶时间（APTT45S）延长或正常。 4. 血小板粘附率降低或正常（64.2%±8.3%）。 5. 因子8、9、11凝血活性测定降低或正常。;治疗原则;【常见护理诊断】;一般护理常规;对症护理; ②尽快输注所缺乏的凝血因子。各出血期应密切观察生命体征变化，及早发现内脏及颅内出血，以便组织抢救。 3.减轻疼痛 疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷，限制其活动。 4.预防致残 　　关节出血停止后，逐渐增加活动。对因反复出血已致慢性关节损害者，需指导其进行康复锻炼。;5.输注凝血因子及输血的护理 　　（1）按输血常规操作。 　　（2）凝血酶原复合物制剂，应按说明要求稀释后输注，滴速每分钟不超过10ml。 　　（3）少数患儿输注凝血因子时有发热、寒颤、头痛等不良反应，需在输注时密切观察。发现不良反应可酌情减慢输注速度。如遇严重不良反应者，需停止输注血液，制品及输液器保留;三、【一般护理】 1.做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。 2.避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。 3.尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时 4.有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停止后逐步增加活动量。 5.对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。 ;四、【健康指导】 1.避免各种外伤。 2.避免应用扩张血管以及抑制血小板凝聚的药物。 3.为患者及家属做好血友病遗传咨询工作。 ; 血友病的遗传具有这样的规律：(1)男性血友病患者与正常女性婚配，所生的男孩全部为正常人，女孩全部为携带者。(2)正常男性与女性携带者婚配??所生的男孩既有可能为正常人，也有可能为血友病患者；所生的女孩既有可能为正常人，也有可能为携带者。(3)男性血友病患者与女性携带者婚配，所生的男孩可能