课件:溶血性贫血及检验HA4学时.ppt

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课件:溶血性贫血及检验HA4学时.ppt

③ 也可仅细胞膜上有IgG的部分细胞膜被单核-巨噬细胞拖住并吞噬掉,从而使RBC的S/V↓,RBC趋于球形,易被脾脏阻留,发生血管外溶血。 上述过程,IgG致敏RBC上如有抗补体抗体吸附,可加速上述溶血过程。 2、CAS溶血过程: ①这类病人产生的自身抗体为冷凝集素IgM完全抗体, 产生后多存在于血浆中。 ②故当IgM随血液流过体表温度较低处(1~50C)时, 血浆中的IgM抗体可牢固结合在RBC上,使RBC致敏。 ③当温度回升20-250C时,补体被激活。 ④通过以下两个途径破坏RBC: a、靠经典途径形成C5-9膜攻击复合物,直接在血 管内破坏RBC。 b、靠被激活的补体C3吸附在RBC膜上(巨噬细胞 表面没有IgM的Fc受体) ,介导RBC被巨噬细 胞吞噬破坏。 3、PCH溶血过程: 这种病人产生的自身抗体是一种冷热双相IgG(D-L抗体)。当患者受冷后,流经皮肤表面Cap的RBC即与D-L抗体结合,使RBC致敏。在致敏的RBC膜上,抗体结构发生改变,暴露了与补体结合的位点,当温度到37?C时激活补体而发生血管内溶血。 五、临床表现 1、温抗体型:血管外溶血的症状和体征;部分病人可伴血小板减少性紫癜(伊万斯,Evens 综合征 );少数病人在诱因存在下可发生急性血管内溶血。 2、冷抗体型:较温抗体型轻,一般不影响正常活动。 ①CAS:除贫血、黄疸外,寒冷季节可有一过性 Hb尿发作及雷诺现象。 ② PCH:罕见,患者一旦经受寒冷数分钟、数小 时后,即有腰背及下肢酸痛,高热寒战,出现 Hb尿,伴贫血及黄疸。部分患者伴脾肿大或含 铁血黄素尿。 六、实验室检查 1、PB:Hb↓、RBC ↓ 、Ret↑↑、WBCN、PLT ↓或N。成熟RBC呈正细胞正色素改变。 2、血涂片:球形RBC ↑,易见有核RBC,RBC有自凝、被吞噬现象及染色、结构异常等。 3、骨髓:增生性贫血的髓象。 4、确诊试验: ①Coombs试验:温抗体型AIHA阳性。 ②冷凝集素试验:CAS阳性 ③冷热溶血试验:PCH阳性 冷凝集素试验: CAS患者血清中存在IgM冷凝集素。低温时可使自身RBC发生凝集,当温度回升到370C时凝集消失。 冷热溶血试验: PCH患者血清中有D-L抗体。该抗体在200C以下能与RBC牢固结合,同时吸附补体,但不溶血。当温度升到370C时,补体激活,发生急性溶血。 七、治 疗 1、激素: 作用于淋巴细胞、浆细胞,抑制抗体的产生;降低抗体对RBC膜的亲和力;减少巨噬细胞上IgG及C?受体或抑制受体与RBC膜上的IgG结合。 2、脾切 3、免疫抑制剂 4、输血 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 主要经营:网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户,做到让客户满意! 致力于数据挖掘,合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面,打造全网一站式需求 * * * * 三、临床表现: ① 起病慢,20~40岁男性多见。 ②间歇性Hb尿发作:与睡眠有关。 ③血栓形成。 ④感染,可加重溶血。 四、实 验 室 检 查 PB:Hb↓ 、 Ret↑、RBC呈双形性改变;部分病例 中性粒细胞↓、淋巴细胞↑,PLT正常或↓。 BM:Hb尿频繁发作的病历增生明显活跃,尤其红系 可达50%,以中晚幼红细胞为主;不伴有Hb尿的 病历增生减低,各系细胞减少。 特殊检查:①发作期Hb尿阳性 ②Rous试验常持续阳性 ③确定性试验:Hams试验阳性 RBC 酶 缺 乏 症 正常RBC的糖代谢分两条途径 ①无氧糖酵解:为代谢的主要途径,约占90%,是RBC生存的主要能量来源。 ②戊糖旁路:给RBC提供还原能力,约占5%-10%。此途径产生的还原型辅酶Ⅱ(NADPH)和谷胱甘肽(GSH),可以防止RBC产生的 H2O2等氧化剂对RBC的损坏。 G-6-PD酶缺乏症 一、概念 是由于与RBC戊糖旁路代谢有关的G-6-PD酶基因遗传性缺陷而引起的HA。发病率有地区性差异,河南南部地区发病率较高。 特征: ① 血管外及血管内溶血均有 ② 慢性血管内溶血的实验可以阳性 ③ 高铁Hb还

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