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骨肿瘤 一、概述 概述 骨肿瘤及瘤样病变的定义(definition of bone tumor and tumorlike lesions) 定义:发生于骨骼或其附属组织的肿瘤为骨肿瘤。 瘤样病变:病变形态或其某一阶段的生长方式类似骨肿瘤。包括骨囊肿、骨纤维异常增殖症、嗜酸性肉芽肿和畸形性骨炎等。 中医名称:骨疽、石痈、石疽、骨瘤、恶疮、恶肉 概述-流行病学 概述-流行病学 概述-流行病学 概述-流行病学 概述-分类 WHO骨肿瘤分类第一版1972年(Schajowicz领衔),以组织学为研究方法,以肿瘤细胞的形态和来源为分类依据,对骨肿瘤分门别类。 WHO第2版骨肿瘤分类发表于1993年,对照第一版原则上没有大的变化,但对一些瘤种进行了细化。 WHO第3版骨肿瘤分类2002年问世:形态学为基础,结合临床、免疫表型、遗传学特点。 概述-分类 二、骨肿瘤的病因病机及现代医学关于骨肿瘤发病机制的认识 病因病机 病因 外因:《医学入门》:“郁结伤脾,肌肉消薄,与外邪相搏”而成肉瘤。 内因:“怒伤肝”、“喜伤心”情志变化引起气机升降失常,成为引发内在基础 病机 气机不利:气得上下,五脏安定 瘀血凝滞:血气不和,百病乃变化而生 痰凝气滞:凡人身上、中、下有块者,多是痰 正气虚弱:邪之所凑,其气必虚 现代医学关于骨肿瘤发病机制 病毒学说:Fujinaga用肉瘤病毒制成大白鼠骨肉瘤 慢性刺激学说:长期接触X线诱发骨肉瘤 胚胎组织异位及残存学说:脊索瘤、软骨肉瘤 遗传学说:多发性外生骨疣 恶变学说:成骨细胞瘤、软骨瘤等良性恶变为肉瘤 三、骨肿瘤的主要临床表现 骨肿瘤的临床表现 良性骨肿瘤 多无明显症状 恶性骨肿瘤 早期无明显症状 晚期有食欲不振、精神萎靡、消瘦、贫血、恶病质 骨肿瘤的临床表现 良性肿瘤 无痛或疼痛不重 压迫重要器官 开始恶变 恶性肿瘤 早期为间歇性,渐为持续性,夜间明显,晚期疼痛加重,需服强止痛药 骨肿瘤的临床表现 良性肿瘤 肿块生长缓慢,不易发现 肿块对周围组织影响小 很少引起关节活动障 恶性肿瘤 生长迅速,病程短 肿块周围肤温增高,静脉曲张 位于长骨骨端干骺端者可有关节肿胀及活动受限 骨肿瘤的临床表现 轻微外伤引起病理骨折常常是良性骨肿瘤的首发症状,也是恶性骨肿瘤、骨转移癌的常见并发症 和单纯外伤骨折一样有疼痛、肿胀、畸形、异常活动 四、骨肿瘤的诊断 要求 三结合 = 诊断 诊断 诊断-实验室检查 恶性骨肿瘤 碱性磷酸酶增高--成骨性肿瘤以骨肉瘤、骨转移瘤多见 尿Bence-Jones 蛋白阳性--多发骨髓瘤40~60%阳性 骨髓穿刺浆细胞超过20%--确诊,5~10%--可疑 血钙、磷增高--全身骨质破坏严重的肿瘤以多发骨髓瘤及骨转移瘤多见 酸性磷酸酶增高--前列腺癌(常早期出现骨转移) 诊断-影像学检查 X-ray CT MRI DSA ECT PET Doppler 诊断-影像学检查 X-ray的优点 简便、低廉 整体性强,能显示病变区整体图像,能反应骨肿瘤的发病部位、整体形态、范围,生长方式、生长特点、与周围软组织的关系 推测肿瘤的组织学分类,帮助鉴别良、恶骨肿瘤 诊断-影像学检查 良性瘤骨的X-ray表现 界限清楚,密度均匀,外生性生长,膨胀性骨病损。周围有硬化反应骨,无骨膜反应。 诊断-影像学检查 恶性瘤骨的X-ray表现 棉团样、边缘模糊、分散存在、排列紊乱的密度增高影像--生长活跃幼稚的新生骨 针状瘤骨,垂直于骨皮质,呈日光放射状或毛发状 见于:骨肉瘤各期 诊断-影像学检查 囊性骨质破坏 溶骨性骨质破坏 膨胀性骨质破坏 诊断-影像学检查 囊性骨质破坏 肿瘤组织在局部呈团块状生长,骨破坏后成为单房或多房低密度区。有的破坏区边缘有厚薄不等的反应性成骨形成致密硬化环包绕,有的无硬化边缘但其边界锐利 常见的肿瘤有:内生软骨瘤、软骨粘液纤维瘤、软骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤、骨囊肿 诊断-影像学检查 溶骨性骨质破坏 膨胀性骨质破坏 囊状骨质破坏继续扩大并侵及外骨膜,一方面肿瘤刺激骨膜在皮质外增生形成新骨,另一方面又破坏吸收骨膜新生骨的内层,使肿瘤破坏区形成菲薄的骨包壳 常见肿瘤同上,少数低恶肿瘤或生长较缓慢的恶性肿瘤可能如是生长 诊断-影像学检查 良性肿瘤的瘤骨与正常骨质相似。 恶性肿瘤的瘤骨为一团无骨结构的杂乱骨化影,密度浓淡不一,可呈浓密的象牙骨样,亦可为密度淡薄的片絮状,或呈放射状及针状。 放射状瘤骨大多出现在分化较差的肿瘤区,由皮质向外扩展,实际是瘤骨而不是骨膜新生骨。 诊断-影像学检查 瘤软骨常表现为环状钙化,环状钙化是由于环绕在软骨外层的肥大软骨细胞基质钙化和软骨小叶边缘部分的钙质沉着所形成。 如果钙化或钙质沉着不完全,则呈半环状、小条状及小点
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