多发性硬化的诊断后与鉴别诊断.ppt

多发性硬化的诊断与鉴别诊断Diagnosis and Differential Diagnosis of Multiple Sclerosis 讨论内容 多发性硬化的临床诊断 多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断 多发性硬化的影像学诊断 目前多发性硬化国内外各种诊断标准 多发性硬化的鉴别诊断 讨论内容 多发性硬化的临床诊断 多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断 多发性硬化的影像学诊断 目前多发性硬化国内外各种诊断标准 多发性硬化的鉴别诊断 多发性硬化的临床诊断 多发性硬化的临床症状 临床分型 临床分期 EDSS评分标准 临床症状 肢体瘫痪 一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，多不对称。腱反射早期正常，以后亢进，病理反射阳性，腹壁反射消失 感觉异常 肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体发冷，蚁走感，瘙痒感及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。莱尔米特征（Lhermitte sign)为特征性症状之一 临床症状 眼部症状 表现为急性视神经炎或球后视神经炎，可见视神经萎缩，眼肌麻痹，复视，核间性眼肌麻痹。旋转性眼球震颤常高度提示本病 共济失调 部分晚期患者可见Charcot三主征：眼球振颤、意向性震颤、吟诗样语言 临床症状 发作性症状 强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适。 精神障碍 欣快 兴奋 抑郁 淡漠 嗜睡 强哭强笑 反应迟钝 猜疑 迫害妄想 其他 膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁。尚可伴有其他自身免疫病：风湿病、类风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等 临床病程分型 复发-缓解型 约85%，多次复发缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定 继发进展型 由复发-缓解型转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发 原发进展型 发病后在相当长时间内缓慢进展 进展复发型 罕见 在原发进展型病程基础上伴急性复发 良性型 病程呈现自发缓解 临床分期 急性发作期或加重期: 发作或加重前1 个月内病情稳定或趋于好转 发作或加重已超过24小时, 但未超过8 周 发作或加重可理解为出现新的症状、体征或原有症状、体征加重(kurtzke 伤残指数至少上升1 个等级) , 尚无恢复迹象。 临床分期 慢性进展期 病程呈慢性进展方式至少6 个月以上, 其间无稳定或好转趋势。病程的进展可反映在kurtzke 伤残指数逐渐上升。 复发缓解期 入院前1～ 2 年内临床上至少有两次明确的复发和缓解。在病情活动期间, 无慢性进展现象。 临床稳定期 1～ 2 年内病情稳定, 无发作, 缓解和进展证据。可根据功能指数和日常活动来判断 KURTZKe JF 1983年为MS制定的EDSS 评分标准各功能系统神经功能缺损程度分级 锥体系统 0 正常 1 异常体征单没有功能障碍 2 轻微功能障碍 3 轻或中度偏瘫或截瘫,重度肢体单瘫 4 重度偏瘫,中度四肢瘫或单瘫 5 截瘫或；偏瘫明显的四肢瘫 6 四肢瘫 小脑系统 0 正常 1 体征异常,功能正常 2 轻度共济失调 3 中度肢体共济失调 4 重度所有肢体共济失调 5 因为共济失调不能完成协调动作 EDSS评分标准 脑干 0 正常 1 仅有体征异常 2 中度眼球震颤或其他轻微的残疾障碍 3 重度眼球震颤,明显眼外肌运动减弱,或其他脑神经中度异常 4 明显发音困难或其他脑神经明显异常 5 不能吞咽或讲话 膀胱和直肠系统 0 正常 1 轻度尿液滞留或紧迫感 2 中度肠道或尿液滞留或紧迫感，或偶尔的尿失禁 3 频繁尿失禁 4 需要持续导尿 5 膀胱功能消失 6 膀胱和直肠功能消失 EDSS评分标准 感觉系统 0 正常 1 仅有一或两个肢体振动觉减退或书写功能减退 2 轻度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或中度一或两个肢体振动觉减退;或仅有三或四个肢体振动觉减退. 3 中度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或一或两个肢体振动觉丧失;或痛觉触觉轻度减退和/或三或四个肢体远断两点辨别觉中度减退. 4 明显痛觉或触觉或位置觉减退,或两点辨别觉丧失,单独或联合,一或两个肢体;或中度痛觉或触觉减退和/或两个以上肢体两点辨别觉重度减退 5 一或两个肢体感觉丧失;或痛触觉中度减退和/或几乎所有肢体两点辨别觉丧失. 6 头部以下感觉丧失 EDSS评分标准 视觉系统 0 正常 1 矫正视力为0.6，视觉仍有盲点 2 恶化的一双眼睛矫正视力为0.6至0.3 3恶化的一双眼睛矫正视力为0.3至