ANCA相关小血管炎的诊断和治疗.pptVIP

诱导缓解期的感染问题 成为住院期间或前3个月致死的主要原因 激素 vs 细胞毒或免疫抑制剂谁更危险？ 机会性感染，类似免疫缺陷？ 真菌 卡氏肺孢子菌 混合感染 检测T细胞计数，CD4+T细胞计数 预防治疗？ 复方新诺明？2# Biw 老年人药物剂量调整 强的松：40-60mg/d 4-6周减半？12周10mg/d？ 起效的最小剂量 CTX：按年龄、肾功能减量 透析患者减半量 年龄（岁） Scr (μmol/L) 300 300-500 60 15 mg/kg/次 12.5 mg/kg/次 60-70 12.5 mg/kg/次 10 mg/kg/次 70 10 mg/kg/次 7.5 mg/kg/次 * 维持缓解治疗 激素：小剂量或停用 除CTX外，证据最为充分的是AZA （硫唑嘌呤） 2年以上 禁忌与别嘌呤醇配伍？ MMF（?吗替麦考酚酯） 注意肾功能 贫血？ 交替应用细胞毒药物？ 重症、不能达到完全缓解者 针对B细胞人源化抗体 不亚于CTX 复发的治疗 缺乏循证医学证据。建议： 病情出现小的波动（minor relapse）时，可适当增加激素和免疫抑制剂的剂量 病情出现大的反复（major relapse）时，重新开始诱导缓解治疗。 Up To Date 内 容 我国ANCA相关小血管炎的特点 临床表现 诊断 治疗 原发性系统性小血管炎 韦格纳肉芽肿病（WG） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 显微镜下型多血管炎（MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192 最近的变化 WG---GPA：Granulomatosis with polyangiitis（肉芽肿性血管炎） CSS---EGPA: Eosinophilic GPA（嗜酸性肉芽肿血管炎） Anti-GBM disease（抗肾小球基底膜疾病） ANCA相关小血管炎的肾脏病理分型 基于肾小球病变(50%) 硬化 正常 细胞新月体 Bajema, IM, et al. J Am Soc Nephrol. 2010;21:1628-36. ANCA相关小血管炎的特点 疾病构成与纬度相关 北欧：GPA 南欧：MPA 亚洲—中国与日本：MPA 疾病构成-北大医院 GPA: 87/426（20.4%） MPA: 337/426 （79.1%） EGPA: 2/426 （0.5%） ANCA的靶抗原-北大医院 MPO:PR3=213:32（6.7:1) Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727 GPA: 89 cases（ACR＋Chapel Hill consensus） pANCA/MPO: 54/ 89 (60.7%) cANCA/PR3: 34/89 (38.2%) MPO-ANCA: MPA vs. GPA GPA 肾脏慢性病变的程度轻 新月体较少（p?0.01） 正常肾小球多（p?0.01） Chen et al. Kidney Int 2005;68:2225-2229 Chen M, et al. NDT 2007;22(1):139-45 老年人患者的特点 99/234（42.3%）为老年人 老年人vs中青年 抗MPO抗体：94.9% vs. 80.0% MPA：79.8% vs. 50.4 GPA：18.2% vs. 37.8% 肺受累重：发病和继发感染 年龄和肺部感染是死亡的独立危险因素 Chen M, et al. Medicine 2008;87(4):203-209 我国以抗MPO抗体为主 我国ANCA相关小血管炎的特点 误漏诊现象严重 发病至ANCA检测的时间 均数237.6 （3-1460）天 中位数 60天 23.2% 为 30 天内确诊 11.0%确诊需要1年 肾、肺最常受累 Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727 我国ANCA相关小血管炎 误漏诊多，如何解决？ 提高认识，综合诊断思维 临床和病理表现 熟悉诊断标准 规范化