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复杂先心病的手术方式选择 外科 沈向东 中国协和医科大学 阜外心血管病医院 中国医学科学院 心血管病研究所 复杂先心病的病理形态学分类 复杂先心病的病理生理学改变 肺血增多(肺高压) 肺血减少(紫绀) 体、肺循环分隔(TGA) 梗阻性病变(阻力负荷增加) 回流性病变(容量负荷增加) 肺血增多(肺高压) 手术禁忌症 全肺血管阻力＞10 wood单位（或800达因·秒·厘米-5） 正常值：2.5-4 wood单位（或200-300达因·秒·厘米-5） 手术年龄 共干 3月 DORV或TGA+VSD 3-6月 TECD 6-12月 VSD ＜2岁 体、肺循环分隔(TGA) 间隔缺损，PDA和体肺侧肢是存活的前提 梗阻性病变(阻力负荷增加) 主动脉弓直径60%，50%，40% 左右心室容积指数 回流性病变(容量负荷增加) 常见复杂先心病的手术选择 TGA的分类 完全型TGA 功能矫正型TGA 解剖矫正型TGA 解剖功能矫正型TGA 完全型TGA 右房 右室 主动脉 左房 左室 肺动脉 功能矫正型TGA（CTGA） 右房 左室 肺动脉 左房 右室 主动脉 解剖矫正型TGA 右房 左室 主动脉 左房 右室 肺动脉 解剖功能矫正型TGA 右房 右室 肺动脉 左房 左室 主动脉 完全型大动脉转位（TGA） TGA的解剖 右房 右室 主动脉 左房 左室 肺动脉 TGA的病理生理 体循环和肺循环由串联变成并联 单纯TGA 约占TGA总数的75% 新生儿选用动脉调转术（1975年Jatene） 动脉调转术的危险因素 冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行 生后2-4周，是动脉调转术的最佳时期 年龄＞4周的小婴儿（4-8周） 术中测压，LV/RV（收缩压）＞0.6-0.7行动脉调转术 单纯TGA 婴儿和大龄儿童 肺动脉环缩+动脉调转 左室训练1-2周 LV／RV (收缩压)≥0.7，行动脉switch手术 心房调转 Senning手术(1959)、Mustard手术(1963) 最佳适应证是解剖矫正型TGA（极少） 即 ：左房 右室 肺动脉 右房 左室 主动脉 目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯定 心房调转的缺点：远期心律失常（SVT）、腔静脉回流受阻、右心功能不全，三尖瓣关闭不全 复杂TGA 约占TGA总数的25% TGA合并VSD占20% TGA合并VSD+PS占5% 其它少见的还有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及单心室等 TGA合并VSD 选用动脉调转+VSD修补 最佳手术时期是生后3-6月内 手术禁忌症是器质性肺动脉高压 合并器质性肺动脉高压的大龄儿童 有人采用姑息心房调转术（旷置VSD）以部分缓解缺氧 复杂TGA TGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狭窄) Rastelli手术 (Circulation，1969，39：83) 又称TGA的的心室水平调转术 生物材料的使用年限是长期效果的主要影响因素 首次手术的年龄越小，再次手术的次数越多 Nikaidoh手术 (J Thorac Cardiovasc Surg，1984，88：365) 矫正型大动脉转位（CTGA） CTGA的解剖 右房 左室 肺动脉 左房 右室 主动脉 CTGA的病理生理 体循环和肺循环维持串联 DORV的临床分类 VSD类(主动脉瓣下室缺) 四联症类(主动脉瓣下室缺+PS) TGA类 Taussig-Bing 部分TGA 肺动脉瓣下VSD合并肺动脉骑跨 VSD远离两大动脉开口类 DORV合并心内膜垫缺损 矫正型大动脉转位（CTGA） 功能矫治术 适用于CTGA合并VSD、PS等 解剖矫治术：双调转术（Double switch手术） 合并VSD，心房调转+动脉switch手术 合并VSD+PS，心房调转+Rastelli手术 心房调转的选择 一般用Senning手术 右位心或合并左并列心耳的CTGA用Mustard手术 Double switch手术的其它适应证 TGA患者心房调转术后右心衰、三尖瓣关闭不全 肺动脉环缩+Double switch术 左室训练时间6月-1年 右室双出口(DORV) TGA类DORV 主动脉、肺动脉前后排列、冠脉正常 动脉switch术+室缺修补术 主动脉、肺动左右排列 心室内隧道术 动脉调转术 TGA类DO