化脑与皮毛窦.ppt

. 先天性皮毛窦(Congenital dermai sinus)与化脓性脑膜炎(Purulent meningitis) 中枢性胚胎残留组织肿瘤 颅咽管瘤(craniopharyngioma) 上皮样囊肿(epidermoid cyst) 皮样囊肿(dermoid cyst) 脊索瘤(chordoma) 脂肪瘤(lipoma) 胚胎发育过程 外胚层分化 神经系统胚胎发育过程 神经系统胚胎发育过程 神经系统胚胎发育过程 神经系统胚胎发育过程 神经系统胚胎发育过程 神经系统胚胎发育过程 神经系统胚胎发育过程 概述 先天性皮毛窦症状多种多样，首发症状亦不尽相同，但是一共同的临床特点，即出现并发症就诊居多。 许多皮毛窦患儿常被漏诊，有的因多次发生脑膜炎，局部感染，甚至出现神经损害症状才发现窦道并考虑此病。 解剖及病理特点 窦口：最常见于腰骶部，皮肤呈酒窝样或脐样凹陷，局部有色素沉着及稀疏毛发或疣状隆起，有的窦道有溢液，感染时窦口周围红肿、溢脓，窦口可藏在皮下。 窦道：顺窦口上寻，可见窦道，窦道将皮肤与神经组织相连，皮肤上常有毛发即形成皮毛窦，窦道通向脊髓腔或颅腔，在解剖上构成感染的通道 解剖及病理特点 上皮样囊肿：系胚胎残余组织形成的占位病变，皮肤于神经组织同源于外胚层，在胚胎发育时期将皮肤组织或上皮组织残留在颅腔或脊髓腔内。 皮样囊肿：大体标本与上皮样囊肿相似，不同点是可以看到皮肤附属器如汗腺、毛囊、毛发。 临床特点 脑内、椎管内反复感染，反复发生脑膜、脊髓炎症； 出现脊髓压迫症，直肠、膀胱功能障碍较多，运动系统损害可不典型； 脊柱长轴中线枕、背、腰骶部窦口，可合并其他先天性畸形如脊柱裂和腰背部皮肤和软组织异常； 多因并发症就诊； 抗炎治疗可控制感染； 手术治疗效果较好。 临床诊断 病史：有再发化脑，运动障碍史； 体征：枕、背、腰骶部窦口，可有窦口局部感染，脊髓压迫症，脑膜刺激征。 放射学检查： 平片可见椎管腔扩大或脊柱后突畸形，椎弓根间距离加宽，重者骨质部分破坏或被吸收，窦口相当水平附近可有隐性脊柱裂。 MIR：T1加权呈略高于脑脊液的低信号，T2加权略高于脑脊液的高信号，边界清楚，占位效应明显，MIR信号不均匀是上皮样囊肿的特点之一。 脊髓栓系综合征（tethered cord synrome) 胚胎早期，脊髓在椎管内大致与椎管等长，以后椎管的增长加快，脊髓的增长与之不同步，正常情况下，胚胎20W时，脊髓末端在L4-5椎板水平，40W时位于L3平面，成年约在L1平面。 由于胚胎期有脊柱裂合并脊髓发育畸形，局部瘢痕粘连，终丝粗短，造成脊髓固定于病变部位，不能适脊柱之伸长而上生。 加之在脊柱裂的部位软骨、瘢痕、粘连的逐渐加多，黄韧带增厚，肌肉嵌入，又形成继发性的椎管狭窄，加重病变，可继发脊髓空洞。 上皮样或皮样囊肿发生部位 1952-2001年再发性化脓性脑膜炎60例 解剖学异常：合并脑脊液鼻漏5例 ，颅骨局部骨质疏松3例 ，左耳前窦道1例，先天性耳聋合并内耳窦道2例，合并脑脊液耳漏1例，皮样囊肿6例（1例小脑蚓部，5例腰骶部脊柱裂），皮毛窦合并脊柱裂11例，单纯脊柱裂9例。 引起细菌性脑膜炎的常见病原体和基本条件 与再发性脑膜炎相关的先天异常 颅前窝异常 脑膨出 脑脊膜膨出 筛板缺损 蛛网膜下隙扩大 颅内囊肿 颞骨的异常 Mondini发育不良 鐙骨的异常 乳突瘘管 耳蜗管扩大 脊柱缺损 皮样囊肿（dermoid cyst) 上皮样囊肿(epidermoid cyst) 肠源囊肿(enterogenous cyst) 病理变化 脑膜表面血管极度充血、血栓形成，血管破裂和出血。蛛网膜与软脑膜普遍发炎，产生脓性渗出物。早期或轻症患儿脓性渗出物以顶部表面较多，重症蔓