课件：肾病诊断和治疗进展.ppt

再过2年鱼油组10％患者进入ESRD，对照组则高达40％。对包括该研究的5篇报告作meta分析，证明鱼油有弱统计学意义的延缓肾功能减退的效果。 但也有报告即使用大剂量5.1克/d鱼油也没观察到上述效果。儿科IgAN用鱼油是否合适尚未见文献报告。 4.其他：其他治疗IgAN的方法，文献报告多数为非前瞻性，缺乏随机分组对照。 ①氨苯砜（dapson）有IgAIC解聚作用，但无临床效果。 ②达那唑（danazol）具抗促性激素和轻度雄激素作用。有报告予200mg/d连用4～10个月，可达到降低IgAN尿蛋白效果。 ③尿激酶：48 000～60 000静注或静滴有降低蛋白尿、改善中度肾功能减退和进行性肾功能损害患者的肾功能。 ④氟伐他汀：为高度泳动族辅酶A（HMC－COA）还原酶抑制剂，具特异性降血清胆固醇作用。因也能预防肾小球硬化而被用于治疗IgAN。 Buemi报告用40mg/d达6个月可降低有中度蛋白尿IgAN患者尿蛋白，并使血清白蛋白升高。 ⑤静脉大剂量免疫球蛋白（IVIG）：Rostoker等报告能减少蛋白尿（由平均5.2g/d降到2.5g/d），也可使肾小球滤过率由每月下降3.8ml/min减至0。肾小球IgA、C3也有所减少。 四、微小病变型IgAN的治疗 IgAN临床表现为肾病综合征，肾活检表现为微小病变是少见的，但非罕见。由于此类IgAN肾病综合征对肾上腺皮质激素治疗敏感，很少做肾活检，故被检出的机会不多。 其治疗类似激素敏感微小病变肾病综合征，不要因为肾活检被发现IgAN而轻易选择其他IgAN伴大量蛋白尿疗法。 五、急进性IgAN的治疗 IgAN临床上表现为急进性肾炎，随着肾活检广泛开展，报告日益增多，但毕竟并非常见，故缺乏严格对照的有效治疗报告。 Niaudet等报告12例儿童病例，采用甲基泼尼松冲击、口服泼尼松，2例接受血浆置换和口服环磷酰胺，经1～9年随访无1例进入ESRD。9例重复肾活检，组织学好转；6例临床痊愈。 因急进性肾炎属于恶性肾炎，早期诊断，及时强有力治疗直接关系到预后，故应积极采取治疗措施 。皮质激素、免疫抑制剂和抗凝剂的三或四联治疗、血浆置换加免疫抑制剂均被使用，且有一定的稳定肾功能、降低蛋白尿和减轻血尿作用。 六、展望 近年来，IgAN进展迅速，新的治疗方法层出不穷，临床上也积累了不少经验，不少还进行了循证医学分析。但现有的治疗，包括肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、ACEI、ATIRA和鱼油等，其疗效多属缓解症状、改善病情和延缓病变进展。 即使部分病例能达到完全缓解，但能使沉积于肾小球的IgA完全清除却是罕见的。 在儿科，从最近Wyatt等所做的有关小儿IgAN治疗的循证医学分析来看，对目前所用的治疗方法很难作出疗效评价。因此要在治疗上有所突破尚仰仗于对IgAN病因和发病机制做进一步研究。 值得注意的是，上世纪末Allen等的研究，发现了IgAN患者血清IgA1分子存在缺陷。在IgA1分子中，连接CH1和CH2片段的挂链区（hinge region）缺失丝氨酸和苏氨酸，使IgA1缺乏半乳糖基和唾液酸基。这种缺乏糖化的IgA1易于相聚为复合物，不易为肝脏所清除，与肾小球系膜中的纤连素（fibronectin）、板层素(laminin)和胶原有较强的亲和力。 这种分子缺陷被认为是IgAN主要发病机制。有作者证实此种缺陷与产生IgA1浆细胞缺乏β1.3半乳糖基转移酶有关。若此理论能获得最后肯定，将为IgAN治疗开创新途径，有可能从免疫学研究转向遗传－基因研究。能否成为现实尚试目以待。 谢 谢 ！ 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 * * * IgA肾病治疗进展  IgA肾病（IgAN）是一种具有共同免疫病理特征的临床综合征，为最常见的肾小球疾病。本病曾被认为预后良好，尤其在儿童期起病者。 但长期大量病例随访观察发现IgAN达到成人期有不少患者逐渐进展到终末期肾病（ESRD），能达到完全缓解的仅为30％。 一些病例进展缓慢，肾小球瀘过率（GFR）以每年1－3ml/min降低；而另一些，尤其表现为肾病综合症者，则以每年9ml/min下降。个别可呈急进性肾炎经过，在数月内达到ESRD。 ? 综合文献报告，IgAN生存率5年为94－98％，20年为70％（美国）或82－89％（日本）。 由于IgAN并非良性，因此探讨治疗方法亦受重视。IgAN预后与临床、病理表现和遗传因素相关（表1 ） 。在治疗IgAN时必须参考某些指标。 表1 IgAN预后不良相关指标 临床表现 尿蛋白》2g/d(成人)，高血压、肾