课件：进行性多灶性白质脑病 ,.ppt

MS Cerebral Infarction PML治疗 HIV/AIDS HAART（鸡尾酒疗法） 50% 反应 50% 进展 Non-AIDS 白介素-2 阿糖胞苷 西多福韦 5-羟色胺拮抗剂 HAART－highly active antiretroviral therapy 优点 增加CD4细胞数 提高免疫功能 减少机会性感染 降低死亡率 改善少部分病人的认知功能 降低了HIVE的发病率 不足 －增加了脱髓鞘的风险 －永久的神经营养不良 －神经变性 THANK YOU 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 * * * * 进行性多灶性白质脑病 Progressive multifocal leukoencephalopathy ,PML 定义 PML是一种亚急性致死性脱髓鞘疾病 1958年Astrom首次报道 多发生于机体免疫功能低下的患者，因机会性感染致病 多见于淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、结核、红斑狼疮、器官移植、结节病以及接受免疫抑制治疗的病人 约2％－5％的AlDS患者有PML，其中有50％患者以PML为首发表现 病因 乳头多瘤空泡病毒（papovavirus）感染所致 乳头多瘤空泡病毒潜伏在肾脏及淋巴细胞。当后者被激活后，病毒随其进入中枢神经系统，在脑部的胶质细胞内复制并使这些细胞受累破坏 多瘤病毒（Polyoma Virus） 2种主要的临床表型 BK 病毒 JC 病毒 均属乳多空病毒科 JC病毒是AIDS患者PML的主要致病病毒 BK病毒与肾病有关 均在儿童期无症状感染并潜伏存在 JC病毒 命名来自于第一个被分离出该病毒的病人 JC病毒常见，约80％的成年人感染过 免疫力正常的健康人群不致病 可潜伏于肾脏、骨髓、淋巴结多年 发病机制 目前认为PML的发病机制是在机体免疫功能低下的情况下，JC病毒随激活的B淋巴细胞进入中枢神经系统，JC病毒的转录因子可能作用于胶质细胞，导致少突胶质细胞所支持的髓鞘破坏，表现为严重的多节段髓鞘病变 视神经和脊髓的少突胶质细胞通常不受累 病理表现 局灶性髓鞘脱失，但轴索幸免，星形细胞变形，少突细胞增大，其胞核内有嗜伊红的包涵体，电镜下这些包涵体由乳多空病毒颗粒组成 * * Heidenhain 髓鞘染色所示脱髓鞘改变 * 增大的少突胶质细胞及核内病毒包涵体，周围为巨噬细胞 奇异星形细胞 髓鞘被巨噬细胞吞噬 被感染的少突胶质细胞核内所见到的病毒颗粒（电镜） 临床表现 呈亚急性或慢性起病 症状及体征根据大脑半球病灶的部位和数量而不同 快速进行性痴呆 失语，发音困难 性格改变，智力下降 精神错乱，幻觉 昏迷 一般历时数月死亡 诊断依据 CSF： 大多正常，少数蛋白或细胞数轻度升高 JCV-DNA（PCR法）可支持诊断（敏感性80%，特异性90%） 脑组织活检或尸检 为病理证实 多发脱髓鞘区域，少突胶质细胞缺失，可见核内嗜酸性包涵体 CT/MRI表现 双侧脑白质区多发、散在、不对称、进展性、融合病灶 脑室旁白质、半卵园中心、皮质下白质为常见受累部位 通常由皮质下白质开始，逐渐进展至深部脑白质 由于灰白质交界处弓形纤维受累，病灶常呈扇形 脑后部（顶、枕叶）多见，脑干、小脑以及灰质受累也可见 CT/MRI表现 CT：无占位、无强化的白质区低密度 MRI T1WI：低信号 T2WI/FLAIR：高信号 DWI：常中央低信号，边缘高信号 ＋C：不强化，少见急性期边缘强化 占位征象：轻 脑萎缩：早期不明显，晚期可出现 2次检查间隔8周 PML: M/32, HIV(+),HAART治疗，生存期22月 Initial 1 month later 2 month later 4 Months later 21 Months later 4 weeks later M/28, PML DWI表现病理基础 2002，Henderson最先描述此现象，称为“leading edge” 2004，Bergui发现病灶中央ADC值较周边高 病理组织学发现： 病灶中央细胞外间隙扩大，少突胶质细胞和巨噬细胞稀疏－ADC值高，DWI低信号 病灶边缘髓鞘丢失，巨噬细胞和核内含包涵体的少突胶质细胞众多－ADC值低，DWI高信号 PML: F/15Y 围产期感染HIV 随访13个月复查 DWI－检测各向同性 －区别细胞毒性水肿和血管源性水肿 DTI－检测各项异性 －与脑白质