课件：暴发性紫癜诊断及治疗.ppt

* Drotrecogin alfa 重组人类活化蛋白C，也就是活化型Drotrecogin alfa（DrotAA）具有抗凝、抗炎活性,研究发现中心静脉持续给药每小时24μg/kg,持续96 h,可使蛋白C活性增加,凝血功能改善,使用安全,并且发现血小板小于30×109/L并非绝对用药禁忌[9]。鉴于血栓和出血这一矛盾,多数学者认为抗凝剂的使用仍需慎重,且剂量必须个体化。 * 抗凝血酶III（AT-III） 血浆中重要的抗凝物质之一； PF时AT-III减少,予AT-III替代治疗,可促其恢复正常,改善DIC,且可促进脑膜炎球菌引起的PF血浆蛋白C水平升高。另有研究发现,所有脑膜炎球菌并发PF患儿AT水平明显降低,给予AT替代治疗获得了较好疗效,并且发现AT替代治疗时最小负荷剂量为150 U/kg,每日维持剂量为150 U/kg,安全有效。 * 重组组织纤溶酶原活性因子(rt-PA) PF时,纤溶酶原活性抑制因子浓度增加,纤维蛋白沉积,血管内血栓形成,多器官功能衰竭,rt-PA有助于溶解血栓、改善外周灌注,半衰期5 min,剂量为每小时0.25~0.5mg/kg,重复使用,对脑膜炎球菌PF治疗有助。但Zenz等通过对62例需要截肢或伴有顽固性休克的PF患儿使用rt-PA研究发现,其中5例患儿并发颅内出血,因缺乏对照,使用rt-PA是否引起出血尚不能确定。 * 肝素 对处于高凝状态的患儿,肝素与AT-III结合抑制血栓形成,减轻皮肤坏死,早期可持续滴注肝素100~200 U/(kg?d)或低分子肝素75 U/(kg?d),同时输注新鲜冰冻血浆和AT-III,使用时须注意肝素耐受、停后反复、血小板减少和出血等现象。但也有学者认为其并无肯定疗效。 * 外科治疗 针对组织坏死,需要外科进一步处理, 包括：筋膜切开术、截肢术、皮肤移植术。 外科治疗分为二期, 1期清创、植皮、截肢, 2期松解肌肉挛缩、治疗残肢溃疡,及时外科清创、截肢对降低病死率起关键作用。PF时,肢体肿胀,可引起筋膜腔综合征、并发横纹肌溶解使器官功能恶化,故要监测筋膜腔压力,当筋膜腔压力大于30 mmHg时,立即实行筋膜切开术,尽早适时筋膜切开术,可能减轻软组织坏死的深度,减少截肢。此外,对有遗传性PC基因突变的患儿,在手术、外伤、感染时可及时给予蛋白C或活化蛋白C制剂,以预防PF的发生。 * 高压氧治疗 高压氧疗法 Waddell等早期应用高压氧治疗本病的坏疽性病变取得良效。 * 预后 1、随着继发感染的控制、支持治疗,以及其他治疗方法的应用,原发性PF病死率明显降低。 2、发病迅速，病情险恶，多数 致死。有时可造成肢端缺血性坏 疽而需截肢。 * 预防 1.防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。 2.预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。 3.加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟、酒。 4.早诊断，早治疗。积极治疗原发病。 * THE END 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 * * * 暴发性紫癜（Purpura Fulminans，PF） * 紫癜 定义：出现全身性的皮肤出血，表现为瘀点（点状出血），瘀斑（硬币大小），瘀血和渗血（大片状出血）。 * 概述 PF是一种可致命的出血性急症，起病前常常有感染病史。该病起病急骤，主要为广泛血管内血栓形成,临床表现酷似弥漫性血管内凝血(DIC)。 该病是由Guelliot于1884年首次描述的。 本病是一种非血小板减少性紫癜，以突然发生的对称性大面积触痛性瘀斑为特征。病因未明，病情险恶，若不治疗，常易致死。 又称为出血性紫癜(purpura hemorrhagica)， 坏死性紫癜(purpura necrotica)， 坏疽性紫癜(purpura gangrenosa)。 * 病因 病因未明。最常发生于儿童感染的恢复期，如猩红热、链球菌性咽炎与扁桃体炎、脑膜炎球菌性脑膜球菌性脑膜炎、水痘、麻疹、传染性肝炎、亚急性细菌性心内膜炎、败血症、粟粒性结核与斑疹伤寒等。但是，也可没有前驱疾患，甚至可发生于成人。 可发生于以下3种情况: 急性感染引起的急性感染性暴发性紫癜, 遗传性或获得性蛋白C缺陷或其他凝血障碍所致的凝血障碍性暴发性紫癜, 以及原因不明的特