间质性肺炎PBL幻灯片.ppt

治疗指南 至今尚无肯定有效的药物治疗。本指南将大多数治疗措施改为不同强度的建议。 1.强烈推荐不使用的药物： 糖皮质激素 秋水仙碱 环孢素A 糖皮质激素+免疫抑制剂 IFN-γ1b 波生坦 依那西普 2.弱推荐不适用的药物：少数患者可尝试 糖皮质激素+N-乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤 单用N-乙酰半胱氨酸 抗凝药物 吡非尼酮 3.强烈推荐 长期氧疗，尤其是静息状态低氧血症的患者 适合的IPF患者行肺移植 大多数IPF患者不推荐应用机械通气，但少数合并呼吸衰竭的患者有理由使用 肺康复训练应该适用于多数IPF患者，但少数患者并不适用 大多数急性加重的IPF（AE-IPF）患者，应该使用糖皮质激素，但少数患者不适用。 大多数IPF患者不应治疗肺高压，少数人可治疗 IPF患者如有无症状的食道反流，大多数应该治疗，少数可不予治疗。 急性间质性肺炎 AIP * AIP是一种病因不明、起病急剧（数日至数周内）,临床表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，组织病理学呈弥漫性肺泡损伤的特发性间质性肺炎。 AIP临床表现 * 起病初期多有类似上呼吸道感染的症状，如发热、关节肌肉酸痛、寒战和周身不适等。 咳嗽和进行性呼吸困难是本病的主要症状。 查体可见气促、发绀，部分病人可出现杵状指，半数以上病人双肺可闻及Velcro啰音。 疾病进展迅速，很快出现低氧血症乃至呼吸衰竭。 本病死亡率很高＞60%，多数在1-2个月内死亡。 少数患者可发生自发性气胸。 AIP辅助检查 * 1.实验室检查：无特征性检查结果支持AIP。但对于与其他疾病的鉴别有意义。 2.肺功能检查：呈限制性通气功能障碍和弥散功能减低，动脉血气分析示低氧血症。 3.胸部平片：早期可见双肺下野散在或相对对称分布的斑片影、大片实变影或磨玻璃影；随病情发展，可扩展至中、上肺野，并可出现弥漫性网格和条索影，病变分布以外周明显。 4.HRCT：磨玻璃影；牵拉性支气管扩张；实变影；小叶间隔增厚；气管血管束增粗；结节影；网状影；蜂窝状影 AIP辅助检查 * AIP的诊断 * 符合以下条件者应考虑AIP的可能：1.急性起病，进行性呼吸困难；2.常规氧疗难以纠正的持续恶化性低氧血症（PaO2/FiO2＜225）；3.胸部HRCT新近出现的双肺弥漫分布的浸润影、牵拉性支气管扩张；4.无感染证据；5.除外其他已知病因的急性肺损伤。本病的确诊需肺组织病理学表现为DAD，并排除任何引起DAD的已知原因。 鉴别诊断 * 鉴别诊断 * AIP的治疗 * 目前无特异性的治疗方法，临床上主要采用糖皮质激素和对症支持疗法。 对病情重、进展迅速者可用冲击疗法。甲泼尼龙，起始剂量为500-1000mg/d，静脉滴注，连续3天后改为1-2mg/(kg.d)。通常为每日120mg，分次静滴，应用时间视病情改善情况决定；以后改为每日泼尼松40-60mg或甲泼尼龙32-48mg口服，4-8周逐渐减至维持量。 若病情相对偏轻，呈亚急性进展，则可考虑起始剂量为泼尼松40-80mg/d，病情稳定后逐渐减量，维持时间视病情发展而定。 非特异性间质性肺炎（NSIP） ——NSIP是20世纪90年代从IPF中分离出来的对糖皮质激素治疗反应较好的一种原发性间质性肺炎。 诊断 NSIP 暂无统一的诊断标准，现阶段只能根据的临床表现、胸部影像学检查、病理活检以及糖皮质激素治疗后反应等作出临床诊断: ①临床表现为亚急性起病，以进行性加重的呼吸困难、咳嗽为主要症状，伴或不伴发热及皮疹; ②胸部影像学，主要是HRCT 表现为双侧间质性浸润影，双肺中下肺野与胸膜下见斑片状磨玻璃阴影，中晚期可出现实变阴影、网状及线条状阴影并可见细支气管扩张，胸膜可增厚，极少患者有蜂窝状改变; ③病理学表现为肺泡壁明显增厚，伴有不同程度的炎症浸润和纤维化，肺泡间隔内见淋巴细胞和浆细胞的慢性炎症细胞浸润，但缺乏UIP、DIP 或AIP 的特异性病理改变; ④治疗上，NSIP 对糖皮质激素反应好，预后良好，而大多数IPF 对糖皮质激素效果不理想。特别要强调的是当病理学发现为NSIP 时，应当对患者进行重新病史采集及免疫学方面的实验室检查，排除继发于自身免疫性疾病等 治疗 迄今为止，关于NSIP 等间质性肺炎的疗效的研究都是回顾性研究，在NSIP 的治疗方案上尚未达到共识。 主要的治疗方案有单纯激素治疗、激素及免疫抑制剂联合治疗，糖皮质激素单独应用为首选 注意点 NSIP的细胞型、混合型和纤维化型三种类型在对激素治疗反应上存在较大差异。HRCT有大量磨玻璃应以及病理为细胞型的NSIP患者，糖皮质激素治疗反应好；以网格为主的纤维化型患者糖皮质激素的治疗反应可能较差；而混合型鉴于两者之间。 ①糖皮质激素为首选，应强调个体化 ②对