课件：《疫结缔组织病》PPT课件.ppt

* * * * 同一女孩：下肢骨质疏松，骨干萎缩，骨骺肥大，关节囊肿胀，关节面不光滑。 13岁男孩多关节型Ⅱ型JRA 8年：手腕各关节面小囊状破坏，关节间隙狭窄，腕骨聚拢融合 同一男孩：膝关节关节面小囊状破坏，关节间隙狭窄、融合，骨干骨质疏松 同一男孩：骶髂关节与髋关节关节面小囊状破坏，关节间隙狭窄、融合 12岁男孩少关节Ⅱ型JRA 5年：强直性脊柱炎，骶髂关节、椎间关节骨质破坏，关节间隙不清，骨质硬化。 同一男孩：CT示骶髂关节面骨质锯齿状破死，周围骨质硬化 15岁女孩少关节Ⅱ型JRA：骶髂关节破坏，髋关节间隙狭窄，胸腰段脊柱椎间小关节间隙消失，骨性强直，脊柱后突 诊断与鉴别诊断 ★全身型JRA：长期发热+一过性皮疹+肝脾淋巴结肿大+可有关节炎或关节痛 排除→败血症、风湿热、SLE、白血病、传染性单核细胞增多症等。 ★多关节型JRA：对称性关节炎+指关节肿胀与晨僵+实验室检查+X线检查 排除→风湿性关节炎、SLE等。 ★少关节型JRA：关节炎+辅助检查 排除→结核.化脓.风湿性关节炎，骨髓炎、 生长痛等。 治疗 1.非甾体抗炎药(NSAID)： 肠溶阿司匹林，萘普生，布洛芬，扶他林，炎痛喜康，消炎痛→抑制COX-I、COX-Ⅱ。 ★选择性COX-Ⅱ抑制剂：美洛昔康等，胃肠道副作用少。 2.病情缓解药(DMARD)或慢作用药(SARD)：羟基氯喹,小量甲氨蝶呤(MTX),青霉胺,金制剂(瑞得),柳氮磺胺吡啶(SASP),TNF拮抗剂 3.糖皮质激素：仅用于全身型出现内脏受累者、有虹膜睫状体炎者。对关节炎无效。避免长期应用。 4.免疫抑制剂：环磷酰胺，硫唑嘌呤，MTX，环孢素A。用于NSAID无效者。 ★JRA治疗方案：MTX+NSAID+SARD，MTX+激素，NSAID+激素，MTX+SASP+激素，MTX+环孢素。 5.其他关节炎治疗：功能位，理疗，医疗体育，按摩，中药热浴，矫形手术。 6.眼科治疗：虹膜睫状体炎→激素(局部或全身)，阿托品(局部) 。 皮肤粘膜淋巴结综合征mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS) ★定义：皮肤粘膜淋巴结综合征是以变态反应性全身中小血管炎症为基本病变的小儿急性发热性疾病。 ★临床特征：急性发热，皮肤粘膜病损，淋巴结肿大，心血管并发症。 ★流行病学：无明显季节性，散发，婴幼儿多见，1～2岁为主，男：女=1.5:1 ★病因：本病可能是某种感染因子触发的免疫调节异常的变态反应。 葡萄 球菌 链球 菌→ 超抗 原 TSST 直接 活化 T细胞 CD8+ Ts/c 活性↓ CD4+ Th活 性↑ 日本：HLA-BW22↑ B15↑BW51↑ ？ T细胞免 疫功能↓ PPD转(-) SK-SD(-) PAH(-) 多克隆 BC活化 BC凋亡↓ IL-1.4.6↑ TNF↑ IFNγ↑ G-CSF↑ IgE↑IgA↑IgM↑ IgG↑抗内皮C↑ ANCA↑抗胶原↑ 抗HSP60↑抗心磷 脂↑抗平滑肌↑→ CIC↑→补体活化 Ⅰ.Ⅱ. Ⅲ型变态 反应→激活高 凝→血小板↑ PDGF↑ET↑ TGF↑VEGF↑ 血管壁炎症→ 增生→狭窄→ 瘢痕 病理学 Ⅰ期： 1～9天 小血管炎 大中动脉 周围炎 Ⅱ期： 10～26天 全层血管炎 扩张. 血栓 Ⅲ期： 27～60天 肉芽肿 增生 Ⅳ期： 数月后 增厚 狭窄 瘢痕 主要病变部位→ 冠状动脉 MCLS：心肌间质动脉血管壁纤维组织增生,管腔狭窄,血栓形成。上方血管血栓机化后再通而形成两个腔隙 临床表现 1.主要症状：①发热；②皮疹；③双眼结合膜充血；④唇红干燥皲裂，杨梅舌；⑤淋巴结肿大；⑥手足硬肿，指趾膜状脱皮。 2.心血管症状：心肌炎、心包炎、心内膜炎，心律失常，心音低纯，收缩期杂音，心脏扩大，严重者心力衰竭，休克，高血压，冠状动脉瘤，心肌梗塞。 3.其他表现：腹泻、呕吐、腹痛，尿道炎，肝肿大，肝功能异常，无菌性脑膜炎。 辅助检查 1.血液检查：WBC↑PLT↑CRP↑ 血沉↑IgG↑IgA↑IgM↑IgE↑ CIC↑α2-G↑ALT↑AST↑ CD4+T细胞↑CD8+T细胞↓ANCA(+)抗心磷脂 抗体↑高凝状态，血粘度↑ASO正常。 2.心脏检查：①ECG：ST-T异常，传导阻滞， 心律失常，低电压。②二维超声：冠状动脉 扩张(CAD)→轻度：3-4mm,中度4-7mm,重度 ＞8mm ③X线：心脏扩大。 6岁男孩川崎病：左图：心脏普大，肺纹理增多。右图：治疗10天后心脏恢复正常大小 3岁男孩川崎病：超声心动图示双侧冠状动脉瘤样扩张。AO：主动脉，RCA：右冠状动脉，LCA：左冠状动脉。 诊断标准 1.不明原因发热五天发上。 2.双侧球结膜弥漫性充血。 3.口唇潮红、皲裂、口咽粘膜充血、