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Wernicke 脑病 精品 简介 韦尼克脑病(Wernicke’s encephalopathy,WE)是由于维生素B1缺乏而引起中枢神经系统病变的急性代谢性脑病。由Carl Wernicke于1881年首先报道。当时描述的3例病人，特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。3例均以死亡为结局。病理解剖后发现为血管损害，主要累及了脑室和灰质。20世纪以来，对本病的看法有了一些广泛的共识。 * 精品 流行病学 WE的发病年龄多为30～70 岁,平均42岁。男性比女性稍多。发病率很难估计, 据研究该病发病率为61.5/10 万。病死率为10%～20%, 但如能及时诊断和治疗, 患者可以完全恢复。 * 精品 基础疾病 WE不是原发性疾病，既往认为最常见基础疾病为慢性酒精中毒和妊娠剧吐。近年来文献报道其他诱发因素病例明显增多。1994―2004年国内报道的非酒精性WE347例，其中急性胰腺炎占42%，妊娠剧吐35%，胃肠术后营养不良9%，神经性厌食2%，消化系肿瘤1%，外伤和术后胃肠瘘1%，其余10%包括腹泻、COPD、糖尿病、尿毒症血液透析及原因不明（可能与遗传有关）等。 * 精品 发病机制 硫胺在人体内以焦磷酸硫胺素的形式发挥作用。它以辅酶形式使丙酮酸脱氢酶、α酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用, 使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶A , 使无氧糖酵解与三羧酸循环连在一起。焦磷酸硫胺素还能使α酮戊二酸转化成丁二酸, 后者也是三羧酸循环中重要的一步反应。 * 精品 发病机制 在硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏的情况下,大量丙酮酸无法进入三羧酸循环产生能量，而是在血中蓄积，血中丙酮酸升高，出现神经和精神症状。而三羧酸循环不能顺利进行, ATP大部分依靠葡萄糖氧化产生，脑细胞代谢就会发生障碍,并引起脑组织中乳酸堆积和酸中毒, 干扰神经递质的合成、释放和摄取, 导致中枢神经系统功能障碍, 表现为急性WE综合征。 * 精品 病理变化 Wernike脑病的主要病理变化为丘脑、丘脑下部、乳头体和第三脑室、中脑导水管周围灰质、第四脑室底部和小脑等部位点状出血、细胞变性坏死，小胶质细胞增生，神经纤维髓鞘脱失等。 * 精品 临床特征 典型的 WE患者可出现3组特征性症状: 眼肌麻痹、精神异常和共济失调。 多数患者同时存在周围神经病的表现，如多发 性周围神经炎，以四肢无力和肌肉疼痛为主。 * 精品 临床特征 眼球运动障碍最常见的为双侧外展神经麻痹，其次为垂直运动障碍和凝视麻痹，可有眼球震颤，也可有眼球浮动、瞳孔缩小和光反应异常。 精神和意识障碍表现为定向力、计算力、近 记忆力下降，并有幻觉、妄想、躁动或抑郁。 也有的病人表现为反应迟钝、精力不集中、头痛、失眠、昏睡或昏迷等症状。 小脑性共济失调以躯干和下肢共济失调明显。 * 精品 临床诊断 由于W E 典型的3 组症状并不常见, 即使出现也很难辨认, 所以容易漏诊、误诊。临床诊断主要根据三大特点，其中尤以眼肌症状最为重要。如病人不出现眼肌症状，诊断本病特别困难。如病人仅出现精神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称为kosakoff综合征。临床上如遇到伴有意识障碍的慢性酒精中毒患者或营养不良患者, 应注意是否有发生W E 的可能, 以便及早治疗。 * 精品 实验室诊断 血中的丙酮酸1mg％，血清维生素B1含量降低，转酮酶活性也降低，肝功能有异常。 EEG可见弥漫性慢波，可以有暴发性θ波出现。 头CT可见脑萎缩，MRI对急性Wernike脑病病人的早期诊断比CT更敏感。MRI 示病人双侧丘脑和脑干有对称性改变，典型变化为第三脑室和导水管周围有对称性长Ｔ2信号影，且乳头体萎缩。 * 精品 图1.2分别于T2WI、T1WI显示中脑导水管周围长T1长T2信号 图3 Flair显示第三脑室周围对称性片状高信号 图4 显示病灶弥散呈高信号 * 精品