中国库欣病诊治专家共识(2015).pdf

史堡匡堂苤查2111生≥月丝旦筮堑鲞筮!!期盟型丛鲴』鱼bi些：丛!望b丝：2Q!!，Y!!：堑，盟!：!! ·835· ．标准与规范． 中国库欣病诊治专家共识(2015) 中国垂体腺瘤协作组 一、概述 果¨o。目前，采用最多的放射免疫分析(RIA)和化学发光法 库欣综合征(Cushingsyndrome，CS)又称皮质醇增多测定UFC，可受皮质醇代谢产物和合成的糖皮质激素交叉反 症，是由各种病因导致的高皮质醇血症，作用于靶器官，引起 应的影响；而基于分子结构的高效液相色谱串联质谱分析法 的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松 (LC-MS／MS)则可避免上述问题，但会受某些药物(如卡马 为典型表现的一种综合征。据国外文献报道，CS的年发病 西平和非诺贝特)干扰测定而使结果假性升高；应用LC．MS／ 率为2—3／106，其患病率约40／10“1-2]。从病因上分类，csMS测定尿皮质醇浓度较RIA法测定低40％【5 J。(2)午夜血 可以分为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性和ACTH非依 清／唾液皮质醇测定：人体皮质醇分泌呈现明显的昼夜节律， 赖性，前者包括垂体分泌ACTH的腺瘤和异位分泌ACTH的 血皮质醇水平在午夜达最低值。cS患者血清午夜血皮质醇 肿瘤，占病因的70％～80％；后者是肾上腺肿瘤(腺瘤和腺低谷会消失。如进行午夜血清皮质醇测定，应尽量保证采血 癌)或增生自主地分泌过量皮质醇所致，占病因的20％～ nmol／L 时处于睡眠状态。诊断CS的午夜血清皮质醇值I50 disease，CD)， 30％。而垂体性CS，又称为库欣病(Cushing’S 是CS中最常见的病因，占患者总数的70％左右。 态下血清皮质醇值，207nmol／L(7．5斗∥d1)，诊断的敏感 虽然CS罕见，但其病情复杂。除了会直接影响糖、脂 性96％，特异性87％。71。唾液中皮质醇呈游离状态，其浓 肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡，还会影响全身 度与血中游离皮质醇浓度平行。各国文献报道，测定午夜唾 多个系统脏器功能，使机体免疫力下降。如果未得到及时诊 液皮质醇用于诊断CS的敏感性为92％一100％，特异性为 治则预后差，严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可 93％一100％cs…。抑郁症、酗酒、肥胖和糖尿病患者的HPA 以危及患者生命。库欣病多数为散发，90％是垂体微腺瘤， 轴活性增强，而地塞米松抑制试验(DST)较单次测定血、唾 肿瘤多5mm，但有向周边垂体组织浸润的倾向，约10％为 液或尿皮质醇更有意义。(3)1mg过夜地塞米松抑制试验 大腺瘤。在cs的病因诊断中，库欣病及异位ACTH综合征(ODST)：午夜11—12点13服地塞米松1mg，次日晨8：oo采 由于临床表现接近，实验室检查指标有较多重叠和交叉，鉴 nmol／L 集服药后血皮质醇标本。服药后血清皮质醇值≥50 别诊断尤其困难。半个世纪以来，中国库欣病的诊断和治疗 (1．8p,g／d1)为不抑制，诊断Cs的敏感性95％、特异性约 已经获得长足进步。随着经鼻蝶窦人路垂体腺瘤探查手术 80％【to]；若提高切点至140 nmol／L(5斗g,／d1)，其敏感性为 普及和推广，其疗效已达到或接近国际先进水平，在辅助治 91％，特异性可提高至95％，但敏感性降低一o。需注意患