中枢神经系统肿瘤学习课件.ppt

放射治疗 精品 精品 图像融合技术 精品 精品 精品 放疗剂量 精品 替莫唑胺 （辅助治疗：同期 75mg/m2/d 巩固 150-200/m2/d×5天，28天/周期×6-12周期 ） MGMT分子标志 亚硝基脲 PCV（洛莫司汀+丙卡巴嗪+长春新碱） 卡莫司汀 贝伐单抗+化疗（伊立替康，卡莫司汀，替莫唑胺） 铂类为基础的… 系统治疗 此患者的放疗计划。。。。。。 精品 术后三月患者来院复查，未见明显复发病灶。 髓母细胞瘤 精品 精品 发病概况 儿童中枢神经系统最常见的实体肿瘤； 发病中位年龄5-7岁； 30%发生于3岁以下儿童，85%发生于15岁以下儿童； 男：女 = 1.3：1 放射高度敏感的肿瘤； 综合治疗后5年生存率可达32％，少数可生存10年以上。 精品 好发部位 好发于小脑蚓部，少数发生于小脑半球； 极个别出现于成人大脑半球。 常侵犯一侧小脑半球或两侧小脑半球，压迫或侵及脑干、 第四脑室和导水管，造成脑积水。 精品 病理特点 髓母细胞瘤属于原始神经上皮肿瘤； 恶性程度高，易沿脑脊液播散； 细胞极为丰富，体积小，胞浆少； 染色很深，聚集成堆，排列呈菊花样。 诊断依据（一） 临床表现 1.颅内压增高： 　①成因：第四脑室和(或)中脑导水管受压－－ 梗阻性脑积水。 　②症状：头痛、呕吐和视乳头水肿 呕吐 最多见 早期唯一症状 　　 精品 诊断依据（一） 临床表现 2.小脑损害征： 　①蚓部：躯干性共济失调－－步态蹒跚，步行足间距离增宽，站坐不稳及站立摇晃，Romberg征阳性。 　②小脑半球：患侧肢体共济运动障碍，同侧肢体肌张力低下，腱反射减弱，断续样语言 　　 精品 诊断依据（一） 临床表现 3.压迫邻近结构： 　①复视：双侧展神经不全麻痹 侵犯面神经丘 　②呛咳：脑干和(或)第Ⅸ、Ⅹ对脑神经受压 ③锥体束征：脑干受压 　④强迫头位：颈神经根受刺激或压迫　 ⑤小脑危象 　 精品 诊断依据（一） 临床表现 4.转移症状： 　①脑脊液循环：蛛网膜下腔播散性种植 常见受累部位－脊髓马尾神经、前颅凹底 　②脑脊液分流：腹腔种植 ③伤口局部种植 　　　 精品 精品 小脑功能损害症状 患侧肢体共济失调，身体平衡功能障碍 患侧肌张力下降 水平眼震 Romberg征阳性 颅高压症状：枕骨大孔疝 慢性颅高压：复视，双侧椎体束征，小脑危象等 诊断依据（一） 临床症状 诊断依据（二） 影像学表现 1.CT表现： 　　①平扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密度肿块，边缘较清楚，病灶周围环绕有低密度水肿带。 　　②10%－15%可见斑点状钙化，有较小的囊变区和坏死区，但大片出血者少见。 　　③增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化。 　　④第四脑室前移可呈弧线形变扁。 　　⑤80%－90%伴幕上脑室明显扩大。 精品 诊断依据（二） 影像学表现 2.MR表现： 　　①小脑蚓部好发。 ②T1加权为较均匀的低信号、T2加权为等信号或略高信号，边缘清晰。 ③钙化、出血、坏死较少，可有小部分囊变。 ④大多数为明显均匀的强化，少数呈中等强化。 ⑤常压迫第四脑室，继发幕上脑积水。 精品 治疗原则（一） 手术 获得病理诊断，减轻肿瘤负荷，缓解颅高压 单纯手术治疗不能根治 手术切除的程度对预后有明显影响 放疗 术后放疗不可缺少，提高生存率 剂量、照射范围是影响局部控制率和生存率的主要因素 对儿童的生长、内分泌、智力造成损伤 精品 风险分期 低风险组： 1 年龄3岁 2 术后局部残存肿瘤1.5cm3，病变局限于后颅窝无远处转移 高风险组： 1 年龄≤3岁 2 术后72小时局部残存肿瘤≥1.5cm3 3 CSF阳性或肿瘤超出后颅窝 治疗原则（一） 精品 治疗原则（二） 化疗 对高危患者明显提高生存率（5y：48％ 0） 对3岁的患儿可推迟放射治疗的开始时间 对无播散转移的病例，可能实现中枢神经系统减量照射 不能减少中枢神经系统受照射范围 依据临床分期和风险分期，手术、放疗、化疗合理结合的综合治疗原则，以提高肿瘤控制率和降低正常组织的损伤，减少对生长发育、智力的影响 。 精品 精品 因其多发生中枢神经系统内转移，所以目前认为肿瘤切除加术后放疗和单纯活检加术后放疗的疗效相似； 一般均采用术后全脑全脊髓放射治疗加原发灶部位局部小野追加剂量的方法，即全脑全脊髓30～40Gy，局部追加20～25Gy。 治疗原则（二） 放射治疗 精品 全