先天性心脏病的胚胎发育学习课件.ppt

心脏分隔 Quiz： 心脏发育过程中共有多少个隔？ 精品 心脏分隔 单腔的心管发育为成型心脏共7个隔： 房间隔的Ⅰ膜和Ⅱ膜 肌部室间隔、房室间隔 圆锥隔、动脉干隔、主－肺动脉间隔。 精品 心脏分隔 三个隔由扩大心腔壁融合形成被动隔： 房间隔Ⅱ膜、肌部室间隔、主－肺动脉隔 三个隔由心内膜垫主动形成： 房室间隔、圆锥隔、动脉干隔， 一个隔由两者结合形成（开始被动重叠，后由心内膜垫主动增长形成）： 房间隔Ⅰ膜 精品 房间隔发育与临床 精品 房间隔发育 胚胎第四周房间隔开始发育。 共同心房头背侧发出Ⅰ隔，呈半月形从心房的上后方向心室方向延伸，前后两部分分别与中心心内膜垫相接，中间留有孔道即第一房间孔。 第六周时，Ⅰ孔闭合，同时Ⅰ隔上方出现裂隙，形成第二房间孔。 精品 房间隔发育 第七周时，在Ⅰ隔的右侧，心房顶部出现Ⅱ隔，呈弧形向下腔静脉口方向生长。 Ⅱ隔与Ⅰ隔融合，弧缘成为卵园窝的边缘，底部为Ⅰ隔。 精品 精品 精品 精品 精品 精品 精品 室间隔发育与临床 精品 室间隔发育与临床 胚胎发育的第四周，原始心室开始分隔，原始室间孔的下方向腔内形成突起，并沿心室的前缘和后缘向上生长－小梁部（肌部）室间隔。 房室管的前后心内膜垫汇合生长－窦部间隔 圆锥部发育分隔－圆锥间隔 三部分汇合形成室间隔膜部，关闭室间孔将左右心室分开。 精品 精品 室间隔发育与临床 肌部间隔（小梁部） 窦部间隔（流入部） 圆锥间隔（流出部） 膜部间隔（三部分汇合部） 如果间隔某部分发育不好或融合不好，即可形成不同部位的室间隔缺损。 精品 精品 心内膜垫发育与临床 精品 EC形成 胚胎发育第四周末，房室管的背侧和腹侧的正中部分，心内膜组织增厚（间叶细胞），形成房室心内膜垫（Endocardial Cushion,EC）. 精品 EC发育与临床 中心心内膜垫与前后心内膜垫向两侧隆起的结节汇合，左侧部EC形成二尖瓣前叶，右侧部EC形成三尖瓣隔叶。（二、三尖瓣畸形） 中心心内膜垫向心房侧发育，形成部分原发隔，封闭原发孔。（Ⅰ孔ASD） 前后心内膜垫汇合生长－窦部室间隔，封闭室间孔。（窦部室间隔缺损） 精品 精品 精品 心内膜垫缺损（ECD） 部分型ECD Ⅰ孔型ASD Ⅰ孔型ASD+MV或（和）TV畸形 心内膜垫型VSD（或合并房室瓣畸形） 单心房 左室右房通道：膜部间隔心房部缺损，位于三尖瓣隔瓣之上及二尖瓣前瓣之下。缺损小，通常房室瓣无畸形。归类不统一。 精品 ECD 完全型ECD Ⅰ孔ASD、心内膜垫型VSD、严重的房室瓣畸形（包括房室瓣完全断裂、房室环缺失形成共同房室瓣等）。 精品 精品 完全型ECD 左前瓣和右前瓣是否相连及其与室间隔嵴的连接方式是Rastelli分型的基础。 Rastell等依前共瓣形态之不同将完全型ECD分为三型。 精品 完全型ECD A型：有发育分化相对均等的左前瓣和右前瓣，左前瓣和右前瓣分别由腱索连于各自室间隔嵴部。 B型：左前瓣较大，跨过室间隔延伸至由心室，瓣叶腱索连于由室乳头肌上。 C型：前共瓣完全不能区分为二尖瓣和三尖瓣，瓣下无腱索，形成浮动的瓣叶。 精品 精品 精品 精品 先天性心脏病的胚胎学基础 精品 心脏的起源和发育 生长板——心内膜管——原始心管（扭曲、移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融合）——成型心脏 精品 心内膜管 心脏来源于胚体头端的生心板，妊娠第1周起，生心板细胞分化，中央变空，形成两条纵行的左右两条心内膜管。 胚胎第4周，左右两条心内膜管逐渐向中线汇合，形成一条直的心内膜管，颅侧连接第一对动脉弓，尾侧连接卵黄静脉，称为原始心管。 精品 精品 原始心管 原始心管为心内膜的原基，管腔周围的中胚层增厚，形成心肌和心外膜。 由于原始心管各段增大不一致，形成串珠样的局部膨大。从头至尾依次为:动脉干、心球、原始心室、原始心房和静脉窦。 精品 精品 精品 原始心管的分段 动脉干：与位于颅侧的主动脉囊和动脉弓相连，发育形成大动脉及主要分支。 圆锥部：主要形成动脉窦部、半月瓣、心室流出道部分（光滑部分）。 原始心室：形成心室的流入道和肌小梁部分，与圆锥部共同形成心室。 房室管： 原始心房：发育形成左右心房（小梁） 静脉窦：发育形成静脉系统，并参与心房的发育形成（光滑部分）。 精品 精品 精品 精品 原始心管的发育 原始心管的细胞生长发育迅速，各部位组织的生长速度不同。 同时由于原始心管的生长速度等原因，原来基本上直的原始心管出现扭曲、移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融