孤立性纤维瘤学习课件.ppt

精品 * 孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT) 精品 * 一、命名 1931年由Klemperer和Rabin首先命名 曾被命名为独立性纤维性间皮瘤、胸膜下纤维瘤和局限性纤维瘤等 临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，近年根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为是间质源性肿瘤，起源于树突状间质细胞，具有向成纤维细胞/肌纤维母细胞性分化的潜能。 有学者把胸膜外的SFT命名为胸膜外孤立性纤维瘤（E-SFT） 精品 * 二、临床表现 患者从5-87岁均有报道，平均年龄50岁，无明显性别差异。 发生部位：可发生于身体任何部位，40%位于皮下组织，其他见于下述部位的深部软组织：四肢、头颈部（尤其是眼眶）、胸壁、纵隔、心包。腹膜后、腹腔。其它部位也有报道，包括：脑膜、脊膜、骨膜和多种器官（如涎腺、肺、甲状腺、肝、胃肠道、肾上腺、膀胱、前列腺、精索、睾丸） 临床表现多无症状，通常表现为缓慢生长的肿块，随着肿块增大出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难，肺性骨关节病等。尤其是鼻腔、眼眶、脑膜者。恶性者常有局部浸润性。少数情况可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。 精品 * 三、组织病理学 大体检查：大部分SFT表现为境界清楚的肿物，部分区域有包膜，大小1-25cm，平均5-8cm多为结节状，白色，质硬。偶见粘液样和出血。有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长（约有10%病例）的肿物大多具有局部侵袭性或恶性肿瘤。 病理特征：瘤细胞梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色质均匀，核仁不明显。核无明显异型性，核分裂象罕见。约10％的SFT为非典型性或恶性型SFT，组织学表现包括：细胞密度增加，核异型性明显，核分裂象易见(4个分裂相／10 HPF)，坏死和出血，向周围组织内浸润生长。 免疫组化：肿瘤细胞均表达Vimentin、CD34，大部分病例表达bcl-2。不表达CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的诊断中具有重要的鉴别诊断价值，比CD34更为敏感，但bcl-2和CD34并不特异。 精品 * 四、影像表现 CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀，瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分，偶尔，瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良性肿瘤坏死少见，恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见，但坏死区面积一般很小。肿瘤内一般无钙化，肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。 精品 * 四、影像表现 MR在SFT诊断中具有重要价值MR T1WI多呈等低或等信号，T2WI信号变化多样，分别表现为高信号、略高信号和低信号区。T2WI高信号反映肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区。低信号区反映致密胶原纤维。由于肿瘤以细胞密集区为主，因此，绝大多数SFT或SFT大部分区域表现为略高信号，同一种肿瘤可存在两种以上信号形式。文献认为，T2WI等或略高信号中存在片状或结节状低信号是大多数SFT典型MR表现。T2WI呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价值，有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为绝大多数恶性肿瘤T2WI为高信号。 精品 * 四、影像表现 MRSFT强化大致有三种表现形式： 轻度强化或无明显强化，各期扫描强化程度不超过平扫CT值50％，强化可不均匀，多无坏死。 中等程度强化，强化在50％～100％之间，强化可均匀或不均匀，坏死少见。 显著强化，强化程度超过100％，强化与血管外皮细胞瘤相仿，强化多不均匀，坏死相对常见。 动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化，持续时间长，动脉期偶可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。实际工作中，大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化，强化相对均匀，巨大肿瘤则多表现为轻度强化，内可见不规则坏死区。SFT不同强化形式与SFT肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密切相关。 精品 * 五、胸部 男，45 CT平扫：等密度 CT增强：明显强化 T1WI等信号 T2WI稍高信号，其内见点片状低信号 精品 * 五、胸部 左前上纵隔巨大软组织影，与胸膜宽基底相连 CT平扫：平均CT值约26HU，其内更低密度影 动脉期：不均匀团片状强化，平均CT值约67HU 静脉期：进行性强化，强化范围向中心扩展 精品 * 五、胸部 左前中纵隔主动脉弓旁及后纵隔胸椎周围见弥漫性软组织块影，增强后轻中度强化，PET示病灶对FDG(18F一脱氧葡萄糖）呈不均匀放射性摄取异常增高，SUV最大值为5.0，双侧胸膜腔见积液，双侧胸膜不均匀增厚，部分呈放射性摄取轻度增高，SUV最大值为2.0，延迟显像病变的最大SUV值为2.3。当SFT的SUV＞2.5，往往提示恶性。 精品 * 五、胸部 精品 * 五、胸部 精品 * 五、胸部 精品 * 五、胸部 增