Castleman病学习课件.ppt

精品 25岁女性患者，多中心型Castleman病，纵膈、腹部多发明显均匀强化、肿大淋巴结。心包、双侧胸腔积液 精品 鉴别诊断 1、局限型CD：常与副神经节瘤、异位 甲旁腺瘤、纵隔血管瘤鉴别。 2、多中心型CD：常与淋巴瘤、结节病、 淋巴结转移瘤鉴别。 精品 局限型鉴别诊断 位置：副神经节瘤在前纵隔多见，位于副神经交感链走行区，在后纵隔少见，位于椎体旁。 临床上有阵发性高血压，实验室检查儿茶酚胺及代谢产物增高。 常与大血管毗邻，易坏死囊变，虽明显强化，但常不均匀。 1、副神经节瘤（异位嗜铬细胞瘤） 精品 51岁女性，前纵膈副神经节瘤， 明显强化软组织密度肿块 精品 2、异位甲状旁腺瘤 临床甲状旁腺素升高，血钙升高 45岁女性患者 实验室检查甲状旁腺素升高 前纵隔甲状旁腺瘤 前纵隔明显强化软组织肿块 精品 精品 病例分析 精品 病史及体格检查 女性患者，35岁，体检发现纵膈占位三天入院。患者三天前体检发现肺部异常，外院胸部CT示右后纵膈占位，纵膈淋巴结影。未诉明显不适。 病例一 精品 精品 精品 精品 刘某，女，32岁，查体发现右纵隔旁肿物，未诉明显不适。 家族史：有两人死于肺癌。 病例二 精品 精品 精品 精品 精品 精品 精品 Case 女性，71岁 左腰痛一年 高血压病史10余年，160/90mmHg 精品 -C 精品 +C AP 精品 +C PVP 精品 精品 病理结果 (肾上腺区)巨淋巴结增生症(浆细胞型) 精品 Castleman病 精品 为非干酪性淋巴结增殖性病变，主要累及浅表淋巴结及纵隔淋巴结 精品 发病与病因 CD自1954年发现以来，关于CD的病因尚存在两种不同的学说: 第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感染所致。 第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发生与IL-6调节障碍有关。 精品 纵隔内多见，腹膜后罕见 精品 病理分型 混合型：罕见。 精品 临床分型 1、局灶型：多为透明血管型，临床上多无 症状，预后良好。 2、多中心型：多为浆细胞型，有恶性倾向， 预后不佳。 精品 精品 ＣＴ平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影，边界多清楚锐利，呈中等密度，多数密度均匀。 ＣＴ增强扫描示病变强化明显，强化程度几乎与胸腹部主动脉同步，延迟持续中度强化。 ＣＴ增强于静脉团注造影剂后早期病灶即明显强化,ＣＴ值高达114 Hu～196 Ｈu,平均133 Ｈu，与主动脉强化程度相当，延迟扫描仍持续强化，ＣＴ值70 Hu～122 Ｈu，平均92 Ｈu。 精品 65岁女性患者，左后纵膈Castleman病，增强扫描明显强化，内见斑片状低密度影，侵犯邻近脂肪，局部突向椎间孔 精品 30岁女性患者，左后纵膈Castleman病，增强扫描中度强化， 可见粗大的支气管供血动脉 精品 27岁女性患者，胰颈旁Castleman病，增强扫描明显较均匀强化， 可见多发粗大的供血动脉 精品 精品 可侵犯肺实质,其病理组织学改变为淋巴细胞性间质性肺炎,机制是大量浆细胞在肺实质内浸润。 薄层ＣＴ上主要表现为毛玻璃样病灶、气腔实变、边缘模糊并呈小叶中心性分布的小结节、支气管血管束增厚、小叶间隔增厚以及薄壁肺气囊。 精品 精品