多发性骨髓瘤(MM)学习课件.ppt

精品 多发性骨髓瘤（MM） 精品 一.多发性骨髓瘤的概念、病因及发病机制 项目 内容 概念 MM是浆细胞的恶性肿瘤。骨髓瘤细胞在骨髓内克隆性增殖引起溶骨性骨骼破坏；骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白，正常的多株免疫球蛋白合成受抑制，本周蛋白随尿排出；常伴有贫血，肾功能衰竭和骨髓瘤细胞髓外浸润所致的各种损害。 病因 （1）遗传：不同的人种，其发病率不同；发病率 由高到低依次为黑人、白人、黄种人。 （2）理化因素：长期接触离子放射、化学毒物 （杀虫剂、除草剂、石棉、染发剂等）与MM的发 生有关。 （3）慢性炎症（长期抗原刺激）：淋巴网状系统 长期的化学、细菌、病毒等刺激的联合作用可能 会导致本病的发生。 精品 项目 内容 病因 （4）病毒感染：EB病毒与MM的发生可能有关。 （5）染色体与肿瘤基因:部分病人有染色体异常和肿 瘤基因突变。 发病机制 ①将激活的H-ras基因转入EB病毒感染的人 B淋巴细胞，可导致其转化为恶性浆细胞。 ②骨髓新生血管形成机制与骨髓瘤的进展可 能有关。LAF-1（淋巴细胞活化因子）、VLA- 4（粘附分子极迟活化抗原）、CD44等与血管形 成有关的因子在骨髓瘤细胞中高表达。③ IL-6是骨髓瘤细胞最主要的生长因子，骨髓 瘤细胞可分泌IL-6，也表达IL-6受体；因此 IL-6的异常分泌可能与骨髓瘤的发病有关。 ④骨髓瘤可产生IL-1、IFN（干扰素）等因子能够激活 破骨细胞，导致骨质破坏和疏松。 精品 二.多发性骨髓瘤的临床表现 1.浆细胞侵润引起的症状： （1）骨髓改变：骨骼疼痛、溶骨性损害或全身骨质疏松、病理性骨折以及骨骼肿块等； （2）贫血：是多发性骨髓瘤常见的临床症状。原因：①骨髓瘤恶性增生排挤正常造血组织；②肾功能衰竭、慢性病贫血、营养等原因引起。 精品 2.骨髓瘤分泌单株Ig引起的症状 （1）高粘滞血症：临床出现头痛、头晕、视力障碍、手足麻木、肾功能损害、昏迷、昏睡等症状； （2）发热与感染：与正常Ig合成受抑制有关。常见呼吸道、皮肤、泌尿系和肠道感染，以革兰阴性细菌肺炎最多见。易有带状疱疹反复发作； （3）高钙血症：可引起恶心、呕吐、多尿、头痛、嗜睡、心率紊乱，甚至昏迷； （4）肾脏损害：因轻链损害肾小管以及高钙血症、高尿酸血症、淀粉样变等引起肾衰竭； 精品 （5）出血倾向：血小板数量减少、异常Ig引起血小板、凝血因子功能异常导致出血； （6）淀粉样变：淀粉样物质沉积在多个脏器引起相应的症状，如腮腺肿大、舌肿大、心脏扩大、肾功能不全； （7）肝、脾肿大：淀粉样变导致肝、脾肿大，多为轻度肿大； （8）关节症状：部分患者关节肿痛、轻重不一，甚至类风湿样结节。 精品 3.其他 （1）神经系统损害：脊髓与神经根压迫所致的神经根痛、肢体麻木、知觉减退、运动障碍、大小便失禁与截瘫、骨髓瘤性脑膜炎、脑神经瘫痪、多发性神经病变等； （2）髓外浸润：包括肝、脾、淋巴结、肾上腺、甲状腺、胸腺等多器官引起相应症状，可表现为孤立性浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤，部分患者可合并淋巴瘤、风湿性关节炎。 精品 三.多发性骨髓瘤的实验室检查及意义 检查项目 临床意义 血象 ①多为正细胞、正色素性贫血；②红 细胞呈缗钱状；③白细胞、血小板可 正常或减低；④血沉加快； 骨髓象 浆细胞10%伴形态异