川崎病学习课件学习课件.ppt

M C L S 不典型病例占10～20%，有2～3条主要症状，但应有典型的冠状动脉病变，多发于婴儿 精品 M C L S KD预后 大多数良好，呈自限性经过 15～30%出现冠状A瘤 死亡率1～2%，其中心肌梗死（57%），心衰（12%），心梗伴心衰（67%），冠A瘤破裂（5%），心律失常（1%），复发２% 精品 M C L S 川崎病再发 定义：符合MCLS诊断标准，初发症状，体征消失2个月以上，异常实验室检查结果恢复正常以后再次出现临床症状 精品 M C L S 国内： 同济医大程佩萱等报告，10年间随访332例，再发10/332例，再发率3%。10 例初发1.4岁，再发平均3.6岁，再发间期1.6年 精品 M C L S 日本： 报告再发率为2%（217/10679），初次发病后一年内再发率为1.0%（105/10679），初次发病即有冠A损害再发率为3.4%（41/1200），初次无冠脉损害再发率为1.9%（176/9419） 精品 M C L S 特点 较初发轻 冠A损害显著增加，男性为初发的1.71倍，女性为1.64倍； 首次有冠A损害再发率3.4%（41/1200），无损害再发率1.9%（176/9419） 多见于3岁内初次发病即有冠脉损害的婴幼儿，再发为冠脉损害的高危因素之一 精品 M C L S 川崎病临床特点在初发，再发患儿间比较 （n=10, ±s） 初发 再发 热程（d） 12.1± 2.4 9.4 ±3.0 WBC(×109/L) 24.5 ± 7.0 14.2 ± 4.4 PLT(×109/L) 604.1± 143.7 397.3± 105.2 ESR(mm/h) 94.4 ±25 58.8 ±22.7 冠脉病变(n) 3 6 精品 M C L S 川崎病治疗 精品 M C L S 丙种球蛋白治疗 早期（10天以内），足量2g/kg，3～5%浓度10～12h输入，联合应用阿司匹林可降低冠脉瘤的发生率，同单用阿司匹林比较，2周后冠A瘤发病率分别为8%和23%，7周后分别为4%和18%；有对免疫球蛋白抗药病例，约10%，可加用1～2剂免疫球蛋白或用皮质激素。 精品 M C L S 阿司匹林 剂量每天30～100mg/kg,分3～4次口服×14天 热退后减至3～5mg/kg,一次顿服 疗程一般为3个月或血小板计数恢复正常或冠动脉瘤消退后半年 精品 皮肤黏膜淋巴结综合症 ——川崎病 muco-cuta-neous lymphnode syndrome ,MCLS Kawasaki disease,KD 精品 M C L S MCLS是一种以变态反性全身性小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。婴幼儿多见。男：女为1.5：1。本病虽四季可见，但每年４～５月及１１月至次年１月发病相对较多。我国近年发病率明显增高，多数自然康复，早期扩张的冠状动脉破裂，后期的心肌梗塞是主要死因。 精品 病因和发病机制 病因尚未十分明确。一般认为可能与多种病原感染有关，现在有越来越多的研究发现是机体对感染原的免疫反应参与了其发病；也有人认为与环境污染、药物、化学剂、清洁剂等因素有关。目前认为KD是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。 精品 病　　理 川崎病的基本病理改变是中小血管的变态反应性坏死性血管炎，不仅累及冠状动脉，而且全身器官的中小血管均可受累。受累的血管内皮细胞坏死，肌层及外膜有白细胞浸润，内膜层断裂，同时血管扩张、管壁内有血栓形成。由于内皮损伤及炎性细胞浸润引起动脉中层损害，可使动脉的完整性遭到破坏而形成动脉瘤和（或）内膜增生及纤维化而狭窄。除血管炎外病理还涉及多种脏器，尤其以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最显著，并可波及传导系统。 精品 M C L S 临床六大特征 ?发热持续5天以上，抗生素治疗无效 ?双侧结膜充血,无脓性分泌物 ?口唇鲜红，干裂，口腔粘膜充血，杨梅舌，咽峡炎 ?多形性红斑皮疹，无水疱结痂 ?手足早期硬肿，后期膜状脱皮,肛周脱皮