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第十章 蛋白质与非蛋白含氮化合物的代谢紊乱 临床生物化学教研室 2012.03 第一节 体液蛋白质及其代谢紊乱 一、血浆蛋白质的分类和功能 二、血清蛋白质电泳组分的临床分析 三、血浆蛋白质种类及其异常 一、血浆蛋白质的功能和分类 蛋白质（protein)：是人体内含量和种类最多的物质。有10万多种。 （一）蛋白质概述： 血浆蛋白质（plasma protein):血浆中含量最多的成分。有1000多种。目前已研究的不下500种，其中已分离出纯品的有200多种。 （二）血浆蛋白质的分类 1.电泳分类法　 2.功能分类法 1、电泳法：（醋纤膜电泳） 正常人血清的区带电泳结果和扫描图像? 　　从左至右的5个区带依次为白蛋白及α1、α2、β和γ球蛋白区。有时在慢电泳时β球蛋白可分为β1球蛋白和β2球蛋白。 白蛋白区的成分包括白蛋白、前白蛋白和部分α1脂蛋白; α1区包括α1抗胰酶蛋白、α1脂蛋白、Ｇc球蛋白; α2区包括触珠蛋白、铜蓝蛋白、α2巨球蛋白等; β1区包括转铁蛋白、补体Ｃ3ｃ、C4等; β2区包括Ｃ3ｂ、 β2微球蛋白、Fb; γ区包括IgA、IgＧ、IgＭ、CRP等。 正常血清蛋白电泳（serum protein electrophoresis,SPE) 正常参考值：Alb:57%-68%α1:1.0%-5.7%α2:4.9%-11.2%β:7%-13%γ:9.8%-18.2% 2.功能分类法　 运输载体类 补体蛋白类 血清酶类 血浆蛋白质 蛋白酶抑制物 免疫球蛋白 凝血蛋白类 蛋白类激素 运输载体类: 血浆脂蛋白 前清蛋白和清蛋白 甲状腺素结合球蛋白 皮质素结合球蛋白 视黄醇结合蛋白转铁蛋白 结合珠蛋白 血色素结合蛋白 铜蓝蛋白 补体蛋白类： 补体蛋白C B因子 D因子 备解素 凝血蛋白类: 14个凝血因子中的13个均为蛋白质。 免疫球蛋白: IgG 、IgA、IgM、IgD、IgE 蛋白酶抑制物 A1-抗胰蛋白酶（a1-AT） A1-抗糜蛋白酶（a1-ACT) A2-巨球蛋白（ a2-MG) 血清酶类: 血浆固有酶LCAT、脂蛋白酯酶、凝血酶原、纤溶酶等 蛋白类激素 胰岛素、胰高血糖素、生长素等 3、血浆蛋白质的生理功能： ⑴营养：其中的氨基酸 ⑵缓冲与胶体渗透压：维持血液渗透压 ⑶运输：类固醇、甲状腺激素、维生素A、D、脂类、金属、微量元素、药物等； ⑷免疫与防疫功能：免疫球蛋白、补体 ⑸凝血与纤溶 ⑹酶的特殊功能 ⑺代谢调控 （三）影响血浆蛋白质浓度的因素 ——关于血浆蛋白质的正常参考值 1、、年龄组的差异 ⑴AFP、AGM、a1AT浓度在新生儿期显著高于成人；Alb、Fib、IgG与成人接近。其他成分特别是IgM、IgA及C3、C4补体成分均偏低。 ⑵对8~95岁的年龄组分布调查有以下几个特征 ①Alb在50岁以前保持恒定，50岁以后有下降趋势；②AAT在男30岁、女40后有上升趋势；③a1脂蛋白、AAT40后有上升趋势；④Hp随年龄增加而增加；⑤AGM在40岁以前随年龄增加而下降，到年老时又有上升。 2、关于性别差异 ⑴男性成人略高于女性的有：Alb、AAT、IgA等 ⑵女性略高于男性成人的有：CER、AGM、a1脂蛋白等；在妊娠期明显增高的有：CER、TRF等。 3、个体不同时期的差异及个体间的差异 ? 表：五种血浆蛋白在个体内与人群间的差异 血浆蛋白 ? 个体内不同时间的变异（CV%） ? 不同个体间的变异（CV%） 　? 结合珠蛋白 　 ?9.5 ? 71  α1-酸性糖蛋白 ?11 ?42 　? 转铁蛋白 ? 2.5 ?9 　? α1-抗胰蛋白酶 3 ? 16 　? α2-巨球蛋白 ?3 17  （2）图形分析 直接法：电