病理生理学——绪论(1).ppt

高血压发病的神经－体液机制 4 分子机制 各种疾病均会有分子水平上如 蛋白质、核酸的异常。 （分子病理学，molecular pathology） 酶缺陷 主要指由于DNA遗传变异所致的疾病引起的酶蛋白异常。 Ⅰ型糖原沉积病 6-磷酸-葡萄糖脱氢酶的基因发生突变，造成该酶缺乏，因此6-磷酸-葡萄糖无法酶解为葡萄糖，反而经可逆反应转化为糖原，并沉积于肝脏。 血浆蛋白和细胞蛋白缺陷 镰刀细胞性贫血 血红蛋白珠蛋白分子β-肽链氨基端第6位谷氨酸为缬氨酸异常取代，使血红蛋白亲水性降低，血红蛋白稳定性破坏。在血氧分压降低的情况下（或在血氧分压较低的微血管中），异常血红蛋白连接成棒状晶体，使红细胞扭曲呈镰刀状。 受体病 由于受体基因突变使受体缺失、减少或结构异常而致。它又可分为遗传性受体病（如家族性高胆固醇血症等）和自身免疫性受体病（如重症肌无力等）两种。 胱氨酸尿症（cystinuria） 患者的肾小管上皮细胞对胱氨酸、精氨酸、鸟氨酸与赖氨酸转运发生障碍，这四种氨基酸是经同一载体转运的，当此转运系统的载体蛋白发生遗传性缺陷时，靠其转运的氨基酸就不能被肾小管重吸收，因此，随尿排出，形成胱氨酸尿症。 * 在美国，44岁以下死亡的第一死因，不是心血管病，也不是癌症，而是车祸。 每年死于车祸的美国人达10万人。 上海市2002年的车祸死亡的人数是1400人。 * 艾滋病：又称“后天获得性免疫缺陷综合症”，是HIV（人类免疫缺陷病毒）感染后，引起辅助诱导性淋巴细胞亚群的耗竭，导致一系列免疫缺陷，最终因各种机会性感染或恶性肿瘤而致死。（细胞免疫缺陷易患肿瘤) * 20世纪60年代初，欧洲出现了许多肢体残疾的儿童，这种儿童手脚比正常人短，甚至根本没有手脚，形如海豹。究其原因是孕妇在怀孕一二个月之间服用了一种叫“反应停”的药物。该药由美国研发，据说它能在妊娠期控制精神紧张，防止孕妇恶心， 减轻妊娠期反应，并且有安眠作用，1957年首次被用于临床，在1961年被禁用，仅4年时间就由于服用该药物诞生了１.２ 万多名海豹婴儿，称为“反应停”事件。 在正常情况下，胚胎的生长都应按照基因上的生命密码指令有规律地形成。可是反应停药物能使这种指令在某一部位受到障碍，其结果就产生畸形儿。 * * * * * * 社会发展，人类战胜疾病和防御疾病的手段不断提高 ② 临床死亡期 特点：延髓功能深度抑制或完全丧失 表现： a 呼吸停止 b 心跳停止 c 各种反射消失 时间：5 - 6分钟 低温可延长（代谢慢，耗氧少） 濒死期短可延长（储存的氧较多） 死亡三征候 ③ 生物学死亡期 特点：从大脑皮层到整个神经系统及 各器官系统的代谢活动都相继 停止 表现：尸冷、尸僵、尸斑 可 逆 不可逆 濒死期 临床死亡期 生物学死亡期 死亡(death) 机体作为一个整体的功能永久性停止。 枕骨大孔以上的全脑功能丧失 鉴别：大脑死亡 植物状态 脑死亡（brain death） (Significance of brain death) 脑死亡的意义 ◆ 有助于确定死亡时间和终止复苏抢救的时间 ◆ 为器官移植创造条件 ① 不可逆昏迷和大脑无反应性 ② 呼吸停止，人工呼吸15分钟后仍无 自主呼吸 ③ 瞳孔散大固定, 颅神经反射消失 ④ 无自主运动 ⑤ 脑电波消失（排除药物作用） ⑥ 脑血液循环完全停止 (Criteria for brain death) 脑死亡的判定标准 * 下面我们一起来看几张幻灯片，同时我还要问大家几个问题。 * 这是一个弥散性血管内凝血（DIC）的病人。全身有大块的瘀斑，血压降低，血培养发现脑膜炎双球菌，肾上腺出现出血性坏死，病人神志不清。??? 请问：??? 为什么出现这些瘀斑？??? 为什么血压会降低？ * 这是一个右心衰的病人，表现为：??? 颈静脉怒张，嘴唇发绀，静脉压升高，肝脏明显肿大，腹水，双下肢浮肿，X光胸片显示右心扩大。??? 请问：为什么会有这些表现？ * 这是一个左心衰竭的病人。??? 病人有呼吸困难，采用一种端坐体位（即喜欢坐起来而不愿意平卧下去）。??? 我们称之为“端坐呼吸”（orthopnea)。??? 这又是为什么？ * 这是一个肝硬化的病人。???