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概述 格林巴利综和征(Guillain-BarSyndrome,GBS) 1916年由Guillian和Barre两位学者报告而得名 又称急性炎症性脱髓鞘性或对称性多发性神经根炎 是由多种因素诱发的自身免疫性周围神经病, 除广泛侵犯神经干及末梢外,还累及神经根和脑神经 格林-巴利综合征被认为是一种自限性疾病, 绝大多数患者预后良好 参考文献: [1]吴江,贾建平,崔丽英. 神经病学[M]. 第1 版. 北京: 人民卫生出 版社,2005. [2]黄如训,神经病学[M]. 第1 版. 北京: 高等教育出版社,2010. 病因 病前1-3周有前驱感染疾病(上呼吸道感染居多,其次是消化道症状):空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹、AIDS等感染史 病前疫苗接种史:狂犬疫苗、或麻疹疫苗、破伤风疫苗、脊髓灰质炎疫苗 发病机制 分子模拟学说 神经元结构 神经元的功能 神經元分布於各處,因而形狀大小也各異,但都有一個細胞體及無數的神經纖維兩部份。神經纖維分為二種:一種是把神經衝動傳到細胞體的樹突,另一種是把細胞體所感受的神經衝動傳到另一個神經元的叫做軸突。當神經衝動由甲神經元傳到乙神經元的時候,就是由甲神經元的軸突,傳到乙神經元的樹狀突。兩種突起相接近的地方叫做神經突觸。當神經衝動到達軸突末端時,會刺激神經突觸囊放出化學物質及突觸小泡,到突觸縫中。這種具傳導作用的化學物質,與收受細胞中的受納化學物質組合起來,放電,而使接受細胞興奮起來。 神經元擔任傳送訊息的角色,每一個神經元具有接收和傳遞訊息功能,但訊息只能單方向流動,從細胞體下傳到軸突,然後到突觸;每一個神經元只有一個軸突,軸突外層包覆著著髓鞘,刺激以電能的形式傳送訊息,以及傳輸化學物質,因此軸突(髓鞘)越粗厚,傳送電能和化學物質的速度越快。而神經元與神經元間的相互連結,連結的越細密,訊息的溝通就越有效。 髓鞘(myelin sheath)是一层脂肪组织,包裹在某些神经元的轴突外,具有绝缘作 用并提高神经冲动的传导速度,并有保护轴突的作用。在格林巴利综合症中,炎症介质引导自身免疫产生免疫反应 攻击周围神经成分,导致周围神经髓鞘脱落,部分病例严重时轴突断裂 肌肉传导信息的异常,并最终失去对肌肉的控制 GBS的病理改变 主要表现: ①神经根、神经节和神经内膜水肿及炎细胞浸润 ②节段性脱髓鞘,崩解,髓鞘被巨噬细胞吞噬 ③轴索可发生肿胀和断裂 参考文献: Clinical Neurology, fourth edition: Roger P.S imon et al. 2005. GBS的病理改变 早期为脊神经前后根和脑神经的神经纤维及神经节细胞的充血水肿,然后局限性的节段性脱髓鞘,伴血管周围及神经内膜的淋巴、单核细胞和巨噬细胞的浸润, 后期炎症消退,髓鞘再生,在同一条神经纤维中并存髓鞘脱失及再生髓鞘 GBS的病理改变 主要病变在神经根、后根神经节、周围神经 以神经根、神经干及神经丛为重,末梢较轻 脑神经可同时受累 舌咽、迷走、三叉神经 格林巴利综合症的临床表现 任何年龄均可发病,多见20-40岁,男多于女 半数有前驱症状:上呼吸道、消化道感染 急性起病,感染至发生神经系统症状为1-3周 多数患者1-2周内症状达高峰 患者常见有低热和中度热 临床表现 1.运动障碍:四肢对称性无力 临床表现 2 .感觉障碍: 感觉异常:麻木、烧灼样、蚁走感、针刺感 神经根刺激症状:肩胛、颈部、腰部的根性疼痛,可伴有肌肉酸痛,常有腓肠肌压痛 感觉减退:(末梢型)呈手套袜子样 临床表现 3.脑神经周围性瘫痪 (主要损伤脑神经的运动神经) 舌咽、迷走神经损伤:表现为吞咽困难、构音障碍、呛咳、咽反射减弱或消失 面神经瘫:双侧不对称 三叉神经损伤:咀嚼无力、张口困难、面部感觉减退、口周麻木 临床表现 4. 自主神经功能障碍 肢体血管舒缩障碍:表现为手足冷、少汗或无汗,肢端皮肤干燥 心率及心律改变:常见心动过速, 偶有短暂的大小便潴留或失禁 临床表现 5. 呼吸困难: 多见在起病3-12天内,病变波及颈、胸段神经根发生呼吸肌瘫痪出现呼吸困难 舌咽、迷走神经瘫痪,咳嗽反射消失咽反射减退,加重呼吸困难 少数病变波及延髓导致呼吸中枢衰竭 临床表现 6. (少数)中枢神经症状: 精神症状:定向力障碍、乱语、幻觉 妄想 意识障碍:嗜睡、浅昏迷 个别出现头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性 分型 1、轻型: 四肢肌力Ⅲ级以上, 可独立行走。 2、中型: 四肢肌力Ⅲ级以上, 不能
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