自身抗体的实验室检测和临床意义.ppt

抗线粒体抗体 临床意义：AMA-M2对PBC具有诊断意义。 AMA亚型与疾病的相关性： AMA-1：梅毒、干燥综合征 AMA-2：PBC AMA-3：药物性红斑狼疮 AMA-4：PBC与AIH重叠 AMA-5：SLE、自身免疫性溶血性贫血 AMA-6：异烟肼引起的药物性肝炎 AMA-7：AIH AMA-8：AIH、闭塞性血栓性血管炎 AMA -9：药物性肝炎 AMA-10：SLE 分裂期细胞阳性 染色体阳性---染色体相关抗体，相关疾病？ 纺锤体纤维阳性---纺锤体纤维抗体，如燕麦细胞型支气管肺癌 中间体阳性---中间体抗体，相关疾病？ 细胞两极阳性---中心粒抗体，相关疾病？ 着丝点阳性---抗着丝点抗体 抗着丝点抗体(ACA) 荧光模式： Hep-2：细胞核细的、相同大小的颗粒荧光，分裂期颗粒荧光带状位于细胞中间。 肝组织片：分布于细胞核的10~20个颗粒，荧光弱，易被忽略。 抗着丝点抗体 自身抗原：着丝粒中的三种不同的蛋白质：着丝点蛋白A、B、C，主要抗原为着丝点蛋白B。 临床意义：对进行性系统性硬化症亚型（CREST综合征）有诊断意义。阳性率80~95%。还可见于PBC、SS等。 器官/组织特异性自身抗体 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 抗平滑肌抗体 抗角蛋白抗体 抗肝肾微粒体抗体 抗肝细胞膜抗原抗体 抗可溶性肝抗原抗体 抗肝特异性蛋白抗体 抗中性粒细胞胞浆抗体（胞浆型）cANCA 荧光模式： 猴肝：肝血窦区粒细胞强荧光，而肝细胞阴性。甲醛固定的中性粒细胞：胞浆内粗大到细的荧光颗粒。 抗中性粒细胞胞浆抗体（胞浆型） 自身抗原：为丝氨酸蛋白酶-蛋白酶3（PR3）。该靶抗原为可溶性蛋白，存在于正常中性粒细胞的嗜苯胺蓝颗粒中。 临床意义：cANCA可见于多种系统性血管炎。主要见于Wengener’s肉芽肿，约占ANCA阳性率的80~95%。cANCA被认为是活动性Wengener’s肉芽肿和微多动脉炎的特异和敏感的标志性抗体。还见于Churg-Strauss综合征。 抗中性粒细胞胞浆抗体（核周型）pANCA 荧光模式： 乙醇固定的中性粒细胞：细胞核周围平滑的带状荧光，细胞核阴性。 猴肝：肝血窦区粒细胞强荧光，而肝细胞阴性。 抗中性粒细胞胞浆抗体（核周型） 自身抗原：主要抗原为髓过氧化物酶（MPO），其他抗原还有白细胞弹性蛋白酶，组织蛋白酶G、溶菌酶及乳铁蛋白等。 临床意义：见于多种系统性血管炎。可见于Wengener’s肉芽肿、微多动脉炎、Churg-Strauss综合征、炎性肠病、自免肝、系统性风湿病（RA、SLE、SS、PM/DM）。 抗平滑肌抗体（SMA） 荧光模式： 大鼠胃组织，呈现肌膜、黏膜肌层和肌膜腺体间收缩纤维的明显细胞浆荧光 。 大鼠肾组织，肾小管细胞内原纤维、肾小球膜细胞及血管肌层的荧光。 抗平滑肌抗体（SMA） 自身抗原：主要的靶抗原为肌动蛋白，肌动蛋白可以单体（G-肌动蛋白）或聚合体（F-肌动蛋白）形式存在于微丝中， F-肌动蛋白自身抗原与自免肝关系密切，而G-肌动蛋白自身抗原则与酒精性肝硬化有关。 临床意义：见于自身免疫性肝炎、PBC、酒精性肝硬化。 抗角蛋白抗体（AKA） 荧光模式： 大鼠食管，仅限于上皮角质层的较强的线性分层的均质荧光。 抗角蛋白抗体（AKA） 自身抗原：丝聚蛋白（filaggrin）为AKA的靶抗原。 临床意义：见于RA，阳性率36~59%，特异性95~99%。还是一个潜在的预后标志，高抗体滴度可能预示着较严重的RA类型。 抗肝肾微粒体抗体（LKM） 有三种荧光模式： LKM-1：肝细胞胞浆明显荧光，呈细颗粒到均质状，肾脏近近端肾小管有荧光。 LKM-2：门静脉周围的肝组织荧光比其他部位强，肾脏近近端肾小管有荧光。 LKM-3：肝和肾均为阴性，灵长类睾丸间质细胞荧光明显。 抗肝肾微粒体抗体（LKM） 自身抗原： LKM-1：细胞色素P450 Ⅱ D6，为50KD蛋白。 LKM-2：细胞色素P450同工酶，药物替尼酸的结合部位 LKM-3：UDP葡萄糖醛酸基转移酶，为55KD蛋白。 临床意义：自免肝按血清学分型可分为三型 Ⅰ型：出现ANA、SMA、肝细胞膜抗体（LMA抗体）为特征。 Ⅱ型：以出现LKM抗体为特征。 Ⅲ型：以出现可溶性肝抗原抗体（SLA抗体）为特征。 LKM-1为Ⅱ型自免肝的血清学标志。LKM-3抗体见于10~15的慢性丁型肝炎患者。 抗肝细胞膜抗原抗体（LMA） 荧光模式： 肝细胞膜的线性荧光。 抗肝细胞膜抗原抗体（LMA） 自身抗原：肝细胞膜抗原，可能为26KD蛋白。 临床意义：为非疾病特异性，最常发生于病毒性及原发性自身免疫性肝炎Ⅰ型，在非肝病患者，其发生率较低。 抗可溶性肝抗原抗体（SLA） 荧光模式： 猴肝组织上，肝细胞明显荧光，呈细颗粒到均质溶