课件：骨髓增生异常综合征课件.ppt

* 红细胞生成障碍 (dyserythropoiesis) Normal Dyserythropoiesis Howell-Jolly小体： 多核巨幼红样细胞和双核粒细胞： 巨晚幼粒细胞： 巨核细胞异常： 巨核细胞异常： MDS-RARS(铁染色)： Ringed sideroblasts MDS-RAEB: MDS-CMMOL: MDS-RAEBt: MDS-RAEBt(小巨核细胞)： 返回 红细胞方面：有PNH样红细胞缺陷； HbF升高 中性粒细胞：粒细胞功能减低 血小板：功能减低 返回 三、分型及诊断 分型 诊断 临床表现以贫血症状为主,可兼有发热、出血和感染；部分病人可有肝、脾、淋巴结肿大 血象：全血細胞减少或任何一、二系血細胞減少，可有巨大紅細胞、巨大血小板，有核紅細胞等病态造血現象 骨髓增生旺盛有３系血細胞或任何兩系血細胞的病态造血 除外其他引起病态造血的疾病如慢粒、紅白血病、骨髓纤维化、原发性血小板减少性紫癜 除外其他紅系統增生性疾病如溶貧、巨幼貧 除外其他引起全血細胞减少性疾病如再障 FAB Classification % Ringed Sideroblasts PB Blasts BM Blasts PB Monocytes RA 1% 5% RARS 15% 1% 5% RAEB 5% 5-20% RAEB-T 5% 21-30% CMML 5% ≤ 20% 1 X 109 /L WHO Classification System Myelodysplastic Syndromes（MDS）: Refractory Anemia (RA): With ringed sideroblasts (RARS) Without ringed siderblasts Refractory Cytopenia (MDS) with Multilineage Dysplasia (RCMD) Refractory Anemia with Excess Blasts (RAEB) 5q- syndrome Myelodysplastic syndrome, unclassifiable WHO Classification System Myelodysplastic/Myeloproliferative Diseases: Chronic Myelomonocytic Leukemia (CMML) Atypical Chronic Myelogenous Leukemia (aCML) Leukemia (幼年型粒单核细胞白血病JMML) 四、与其他疾病关系 AA AML MDS AL ALL PNH 混合型 MPD 预后（Prognosis） longest median survival for RARS and RA(生存期常＞5年) worst for RAEB and RAEB-T(常＜1年) increased risk of developing AML, especially for RAEB-T 50%患者在转变为急性白血病之前死于感染或出血 感染、出血及向AML转化为主要死亡原因 Cytogenetics and prognosis Good risk Normal, isolated 5q-, isolated 20q-, -Y Poor risk Complex changes ( 3 abnormalities) Chromosome 7 abnormalities Intermediate risk All other changes 复习思考题 何谓MDS？ 试述MDS的分型及各型的实验室特点 试述MDS与AL、AA、MPD的区别与联系 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 * * * 骨髓增生异常综合征 Myelodysplastic syndrome, MDS MDS 难治性贫血 骨髓增生异常 病态造血 全血细胞减少 转变为白血病 一、概述 1. 定义 一组异质性的综合征，临床上以难治性贫血伴白细胞和/或血小板减少，骨髓增生正常或亢进，伴病态造血的易发生急性白血病转变的综合征，其病变基础为干细胞