课件：第八章糖代谢.ppt

糖原贮积症 糖原贮积病目前还没有根治的方法。大部分有低血糖表现的糖原贮积病的治疗是以生玉米淀粉为主的综合治疗。生玉米淀粉为主的综合治疗不能治愈此病，但可以大大改善病人的临床症状，在根治方法发明之前，必须坚持终生服用。 生玉米淀粉吃进体内后，在肠道内慢慢吸收并慢慢释放出葡萄糖，可以维持6小时左右血糖正常。血糖正常了，由于低血糖而引起的体内一系列病理变化、代谢异常，比如酸中毒、转氨酶升高等都会好转。 糖 代 谢 障 碍 高血糖及糖尿症：空腹血糖浓度高于7.2mmol/L，超过肾糖阈出现糖尿，糖尿病是由于胰岛素缺乏或胰岛素受体异常引起的 低血糖：血糖浓度低于2.8mmol/L，主要影响大脑的正常生理功能 糖耐量试验：诊断有无糖代谢异常 胰岛素（insulin）：胰岛β-细胞基因表达的产物，A链21AA，B链30AA。抑制肝糖元分解，促进肝糖元及肌糖元合成，可降低血糖——低血糖效应缺乏：血糖升高，尿中有糖，糖尿病。过量：血糖过低能量供应不足影响大脑机能 糖尿病（diabetes）是由遗传因素、免疫功能紊乱、微生物感染及其毒素、自由基毒素、精神因素等等各种致病因子作用于机体，导致胰岛功能减退、胰岛素抵抗等而引发的糖、蛋白质、脂肪、水和电解质等一系列代谢紊乱综合征。临床上以高血糖为主要特点，典型病例可出现多尿、多饮、多食、消瘦等表现，即“三多一少”症状，糖尿病（血糖）一旦控制不好会引发并发症，导致肾、眼、足等部位的衰竭病变，严重者会造成尿毒症。 Ⅰ型糖尿病多发生于青少年，因胰岛素分泌缺乏，依赖外源胰岛素补充以维持生命。 Ⅱ型糖尿病多见于30岁以后的中老年人，其胰岛素分泌量并不低甚至还偏高，主要是机体对胰岛素不敏感，即胰岛素抵抗。 糖尿病： 水解的键 作用位点 产物 α-淀粉酶 α-1,4糖苷键 任何位置 麦芽糖和葡萄 糖及小分子多糖 β-淀粉酶 α-1,4糖苷键 非还原性单位 麦芽糖连续单位 α-1,6糖苷酶 α-1,6糖苷键 分支处 糊精/麦芽糖 淀粉的降解——酶促水解 淀粉的生物合成 G ATP ADP G-6-P G-1-P (A)UTP PPi (A)UDPG焦磷酸化酶 n(A)UDPG 引物(G)m m≥2 (A)UDPG转糖苷酶 n(A)UDP （α-1,4-G）n+m 直链淀粉 Q酶 (α-1,6糖苷键) G激酶 葡糖磷酸变位酶 支链淀粉 要 点 回 顾 糖分解代谢：糖酵解途径、三羧酸循环、戊糖磷酸途径、葡糖异生作用、乙醛酸途径 糖原的降解（糖原磷酸化酶、脱支酶） 糖原的生物合成（糖原合酶、分支酶） 本 章 习 题 1mol G彻底氧化成CO2、H2O将净生成多少ATP？写出反应的过程并注明其中的调节酶、CO2产生及消耗和生成ATP的地方。 简要画出糖原降解和合成的过程示意图。 （糖原 葡萄糖） 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 * 林-图7-2 * * * 林-图-6-23 * * 戊糖磷酸途径的主要特点：1、是葡萄糖-6-磷酸直接脱氢脱羧,不必经过EMP,也不必经过TCA；2、在整个反应中,脱氢酶的辅酶为NADP+而不是NAD+；3、反应过程中进行了一系列酮基和醛基转 移反应，经过了3、4、5、6、7碳糖的演变过程，重新生成己糖-6-磷酸。 HMP的生物学意义： ①HMP途径的酶类已在许多动植物材料中发现，说明此途径也是普遍存在的糖代谢方式，在不同的组织或器官中它所占的比重不同； ②：最重要的是——HMP途径进行糖分解生成还原辅酶Ⅱ（NADPH），可以供给组织中合成代谢的需要，如脂肪酸长链的生物合成，固醇类化合物的生物合成； ③： HMP途径产生的核糖-5-磷酸，是核酸生物合成的必需原料，并且核酸中核糖的分解代谢也可通过此途径进行； ④： HMP途径产生的甘油醛-3-磷酸是糖分解的三种途径（EMP、TCA、HMP）的枢纽点；从甘油醛-3-磷酸可进入不同的糖分解途径，这种多样性可以认为是从物质代谢上表现生物对环境的适应性。 （一）定义：由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程,称为(葡)糖异生作用。 （二）(葡)糖异生的部位：主要在肝脏，其次是肾脏,主要在肝、肾细胞的线粒体及胞浆 （三）葡糖异生的历程：大部分/非全部是糖酵解的逆过程。