课件：反应性浆细胞增多意义未明单克隆免疫球蛋白血症.ppt

现病史 患者4月余前无诱因下感右侧髋部酸胀不适，反复发作，逐渐加重，无畏寒发热，无胸痛腰酸等不适。 2月余前患者右髋部疼痛明显加重，自觉右髋部逐渐肿胀，压痛明显，局部皮温不高，不发红，至当地医院行CT检查示右髂骨见溶骨性破坏，局部见较大软组织肿块。遂诊为“右髂骨恶性肿瘤”收住我院骨科。 既往史、个人史、家族史均无殊。 查体 神清，精神可，皮肤巩膜无黄染。皮肤粘膜无出血点。双侧颌下，颈部，腋窝未及明显肿大淋巴结。胸骨无压痛。心肺听诊无殊。腹平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及。T11、T12、L1椎体棘突压痛、叩痛明显，右髂部肿胀，无发红，扪及约11*9cm肿块，质地偏硬，活动度差，压痛明显，右下肢4字试验阳性，右下肢肌力正常，皮肤感觉正常，足背动脉搏动可。双下肢无水肿。神经系统检查阴性。 辅助检查 9.8骨盆CT平扫：右髂骨恶性肿瘤考虑。 9.7髋关节MRI：右侧髂骨恶性肿瘤。 9.8骨骼ECT：右侧4-7前肋、左侧第7前肋、多个胸腰椎、右髂骨可见放射性异常浓聚。 9.16 腰椎MRI：腰1、2椎体变扁及信号异常，腰4/5椎间盘突出。 （9.5）骨穿：浆细胞骨髓瘤骨髓象 骨髓象描述：有核细胞增生明显活跃，浆细胞占近2/3(浆细胞61.5%)，以成熟和小型居多；粒红比1.3：1，两系造血受抑，未见原始细胞和明显的病态造血现象;巨核细胞少见。 活检：基本浆细胞骨髓瘤和缺铁骨髓组织象 描述：浆细胞异常增生，呈散在性和片状浸润，细胞以幼稚型为主；粒系、红系和巨核细胞造血中度受抑 CT引导下病灶穿刺病理：（右髋）小圆细胞肿瘤，倾向恶性，建议活检，进一步明确诊断。 血常规（9.5） ：RBC2.42百万/ul，Hb7.6g/dl，WBC4.7千/ul，Plt74千/ul； （10.13）：RBC2.88百万/ul，Hb9.2g/dl，WBC4.4千/ul，Plt179千/ul (11.13): RBC3.47百万/ul，Hb11.1g/dl，WBC5.3千/ul，Plt205千/ul ESR：140mm/h(9.5；9.12) 34mm/h （9.29） 8mm/h （11.13） Ig（g/l）+C3 IgG IgA IgM 9.12 5.69 26.67 0.30 9.22 5.11 18.90 0.30 10.6 7.12 9.26 0.31 10.13 7.76 7.56 0.30 11.13 6.92 2.32 0.44 24小时尿轻链（mg/l） 尿kappa轻链 尿LAMBDA轻链 24h尿量 9.15 2390 50 1500 10.9 114.00 50 3600 11.14 18.50 50 1800 尿kappa链3.585g 血清蛋白电泳 血清蛋白电泳： 9.15 ：白蛋白39.9%，β球蛋白 35.2，白/球0.66 11.14：白蛋白63.8%，β球蛋白 12.2，白/球1.76 （9.16）β2微球蛋白8.750mg/L Ccr:33.0ml/min, 肿标：CEA26.2ng/ml，CA125 88U/ml （9.12）LDH 98U/L （11.13) 273U/L （9.05）肝功能：总蛋白8.51g/dl，白蛋白3.15g/dl，球蛋白5.36g/dl，白/球0.59，余正常 肾功能：BUN34.2mg/dl 尿酸：8.04mg/dl 诊 断？？ 诊断： 多发性骨髓瘤（IgA/K型，IIA期 ） 治疗 9.15日-18日起予TD（反应停 150mg +DXM 40mg）方案化疗 10.21起予VD方案化疗（万珂 1.75mg+DXM 20mg）共4次 固令（氯曲膦酸盐） 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 * * 多发性骨髓瘤概况 概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗 概 述 定义 是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。 流行病学 我国骨髓瘤发病率约为1/10万。 发病年龄大多在50~60岁之间，40岁以下者较少见。 男女比例为3:2。 病因及发病机制 病因尚不明确。 目前认为异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）起源于B记忆细胞或幼浆细胞，有C-myc基因重组和部分N-ras基因高表达，呈单株性浆细胞无限制增生，骨髓中IL-6异常增高