小脑血管母细胞瘤最终.ppt

病例随诊;病史;CT平扫;CT增强;T2WI;T1WI;MR增强;手术过程;病理结果;血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB);血管母细胞瘤; 神经上皮组织起源的肿瘤 颅神经及脊柱旁神经的肿瘤 脑膜肿瘤 其他与脑膜相关的肿瘤 淋巴造血系统肿瘤 生殖细胞肿瘤 鞍区肿瘤 转移性肿瘤 ;疾病概要;流行病学;肿瘤病理;肿瘤由密集的不成熟的血管组织构成,其中主要是类似于毛细血管的纤维血管. 细胞成分:内皮细胞、外皮细胞、间质细胞 可以间质为主，或者以内皮细胞为主，也可以肿瘤细胞内含丰富的网状纤维为特征，故也称为血管网状细胞瘤。 结节或实性部分主要由间质细胞构成，囊性部分主要由毛细血管网组成。;病理及免疫组化;②免疫组织化学染色及组织成分：血管母细胞瘤的间质细胞均对特异性烯醇酶 (NSE)、S-100蛋白呈阳性，对上皮膜抗原(EMA)、CD34、胶原纤维酸性蛋白(GFAP)、a-抗胰蛋??酶(AAT)呈阴性。 经手术病理检查证实，MRI上明显强化的结节或实性部分主要由间质细胞构成，不强化的囊性部分主要由毛细血管网组成。;发病机制;散发性:HB与VHL相关性HB的根本起因均系基因系列的改变；HB的基因突变发生在常染色体3p25-26，这种基因系肿瘤抑制基因，此基因突变可能导致中枢神经系统HB的发病;临床表现;小脑血管母细胞瘤分型;实质肿块型影像表现;分析;分析;分析;大囊小结节型影像表现;单纯囊型;鉴别诊断;鉴别诊断;病例1;;鉴别诊断;脑脓肿;鉴别诊断;蛛网膜囊肿; 五、动静脉畸形 多位于幕上，顶叶多见， 常位于大脑半球较表浅部位； 流空血管影，多发生钙化； 含铁血黄素； 可见供血动脉及引流静脉 确诊主要依靠MRA。;囊性HB须与囊性胶质瘤、蛛网膜囊肿及表皮样囊肿鉴别: 囊性胶质瘤,肿瘤一般边界不清,囊壁厚薄不均,增强后囊壁亦可有强化,瘤结节较大、基底较宽、常伴钙化、强化程度不如HB明显; 蛛网膜囊肿,为脑外占位,密度低,增强后无强化瘤结节; 表皮样囊肿,多位于桥小脑角区,密度低于脑脊液,增强后无强化瘤结节,囊壁通常不强化。 ;实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜瘤鉴别: 转移瘤,位置表浅,多呈类圆形,瘤周水肿多见; 脑膜瘤,为脑外肿瘤,极少发生囊变,多数可见“脑膜尾征”; 室管膜瘤一般瘤周无蚓状流空的肿瘤供血动脉,增强时强化程度不及HB明显。;小结;　　①病变多位于后颅窝（小脑半球、蚓部），类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整。 　　②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中；T1加权囊性区为低信号，壁结节为等信号；T2加权囊性区为较高信号，结节为相对低信号。 　　③常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。 　　④增强后；壁结节明显强化，其周围的囊性区无强化。 　　⑤第四脑室常受压，引起幕上脑积水;;;治疗;显微外科手术治疗;B.实质性肿瘤尤其是肿瘤较大或与脑干关系密切时手术难度较大,应该遵循脑AVM的手术原则,先电凝切断肿瘤供血动脉,再游离肿瘤,最后处理回流静脉,并将肿瘤整块切除;对于较大的实质性肿瘤术前行DSA微导管超选择栓塞肿瘤供血动脉,可以减少术中出血,提高肿瘤全切率,改善手术疗效，由于肿瘤的供血动脉常来自肿瘤的深面和两侧,而粗大的回流静脉又常位于肿瘤表面,因此术时要特别注意识别。 ;对于较大的实质性肿瘤术前行DSA微导管超选择栓塞肿瘤供血动脉,可以减少术中出血,提高肿瘤全切率,改善手术疗效，由于肿瘤的供血动脉常来自肿???的深面和两侧,而粗大的回流静脉又常位于肿瘤表面,因此术时要特别注意识别。 ;术前栓塞以及术中亚低温麻醉、控制性降压有助于预防NPPB的发生。如果肿瘤引起严重脑积水、颅高压,术前需先行脑室外引流,缓解症状,并有利于切除肿瘤时防止术中脑膨出。 ;C.对于一次手术不能全部切除的颅内多发HB,肿瘤直径3cm以内,或者病人体质较弱不能耐受手术者,可用伽玛刀治疗控制肿瘤进展。王恩敏等报道伽玛刀治疗HB17例,共29个肿瘤,肿瘤直径平均1·6cm,周边剂量为16·0~20·0Gy,伽玛刀对HB的局部控制率: 1年为92%、2年为88%、3年为80%、4年为75%,但长期疗效尚不肯定。 ;脊髓血管母细胞瘤;手术应作全切除,而不主张仅作椎板切除减压+活检术;切忌在明确离断主要供血动脉之前电凝引流静脉和进入瘤内作分块切除,以免引起难以控制的出血或瘤体急剧肿大,从而影响切除肿瘤和误伤脊髓。 ;关于VHL病;目前文献中多数学者认为VHL病患者需要终生随访,防止中枢神经系统血管母细胞瘤复发或者其他器官出现新病灶。 建议对于每个怀疑HB的患者都要做眼底镜检查或眼底荧光造影和腹部B