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肝 硬 化 RamziS.C. et al (1999) 统计西方国家引起肝硬变的病因 病 因 病毒性肝炎:70%~80%,HBV,HCV 药物及化学物质中毒:砷、黄磷、四氯化碳等 慢性酒精中毒: 营养缺乏:甲硫氨酸、光氨酸、蛋白质、胆硷等 胆道阻塞、胆汁淤积:结石、肿瘤、总胆管囊肿,先天性狭窄等慢性非化脓性破坏性胆管炎 寄生虫:血吸虫等 黄曲霉素 发 病 机 制 肝细胞变性坏死,坏死后残存的肝细胞排列、分布不规则 肝细胞再生,形成腺样或结节样排列 纤维结缔组织增生:纤维母细胞、肝储脂细胞网状支架塌陷,网状纤维融合形成胶原纤维,称为“无细胞硬化” 由肝纤维化发展到肝硬变 血管网减少和异常吻合支形成 假小叶形态 假小叶中央静脉数目和位置异常,可以缺如、偏位或出现两个以上并且可以出现汇管区。 肝细胞索排列紊乱,肝细胞可有变性、坏死、增生,甚至异型增生。 假小叶周围有宽窄不一的纤维间隔,小胆管增生,淋巴单核细胞浸润 血管网减少和异常吻合支形成 血窦及肝静脉直接破坏或受压,造成血管网减少 纤维间隔内肝动脉与肝静脉、门静脉分支形成异常吻合,使流经小叶内的血液减少 血窦毛细血管化:血窦壁连续型基底膜形成 类 型 病因分类: 病毒性、酒精性、胆汁性、寄生虫性、隐源性 形态分类:大结节型 、小结节型、大小结节混合型 综合分类(我国常用的分类): 门脉性肝硬变( 小结节) 坏死后性肝硬变( 大结节、大小结节混合) 胆汁性肝硬变 寄生虫性肝硬变 淤血性肝硬变 色素性肝硬变 又叫雷奈克(Laennec)肝硬变,相当于小结节性肝硬变。 病因:病毒性肝炎—慢性肝炎 慢性酒精中毒 营养缺乏 肉眼:体积缩小,重量减轻至1000g,硬度增加,表面小 结节状(≯1cm),切面呈结节状,大小一致,其间 为增生的纤维条索薄而较均匀,整个肝脏弥漫受累。 镜下:假小叶形成。 预后:1.功能代偿 2.功能代偿失调:肝性昏迷、大出血、合并感染 是死亡的常见原因 3.癌变率:2.4%~34.5% 门静脉循环 门脉高压症的原因 肝纤维化使肝静脉的分支小叶下静脉、中央静脉、肝窦受压 肝内血管网受破坏而减少 肝动脉与门静脉之间形成异常吻合支 门脉高压症的症状和体征 脾肿大(splenomegaly):70%-85%可出现,500-1000g 脾功能亢进:贫血、白细胞和血小板减少 胃肠道淤血、水肿:食欲不振、消化不良、腹泻等 腹水:漏出液 侧枝循环:食道下静脉、胃冠状静脉曲张—呕血 痔静脉丛曲张—黑便, 腹壁浅静脉曲张—“海蛇头 caput medusae”, 肝功能不全的症状和体征 血清酶活性增高:GPT、GOT等 雌激素灭活不全:男性乳腺发育,睾丸萎缩, 蜘蛛痔,肝掌。 血浆白蛋白减少,球蛋白增多 出血倾向:肝脏合成凝血酶原、凝血因子Ⅴ、 纤维蛋白原下降,脾功能亢进,血 小板破坏增多。 黄 疸:主要为肝细胞性黄疸 肝性脑病(肝昏迷):晚期肝功能衰竭引起的精神 神经综合症。 原因:①氨中毒②假性递质③其它因素 表现:性情行为改变,定时定向障碍,精神错乱, 扑翼样震颤,嗜睡,谵望,昏迷 肝性肾病:肾小管坏死性肾病 相当于大结节或大小结节混合型肝硬变。 病因:亚急性重型肝炎,坏死严重的慢性 活动性肝炎,严重的药物中毒。 肉眼:体积小,重量轻, 硬度增加,表面有大小不等 的结节状(>1cm), 切面呈结节状,纤维间隔较 厚而厚薄不均 镜下:假小叶大小、形态不等,纤维间隔宽而宽窄不 一,炎细胞、纤维结缔组织、小胆管增生更显 著,肝细胞继续变性坏死,增生,异型增生 预后:病程短,肝功障碍明显,癌变率高(13%~73%) 肝脏体积轻度缩小,表面细颗粒状呈深绿色 肝细胞内胆色素沉积,肝细胞变性坏死, 肝细胞肿大、网状,称肝细胞“羽毛状坏死” 毛细胆管、小胆管胆汁淤积,胆汁外溢,形 成胆汁湖。 汇管区纤维组织及小胆管增生,向小叶间伸 展。 病 理 改 变 原发性肝癌一般为多中心性生长,常在肝 硬变的基础上发生。 Eggel(1901年)分类: 巨块型23%,结节型64.4%,弥漫型12.6% WHO(1988年)分类
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