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◆疾病知识指导: 饮食指导:由于病人体内白血病细胞数量多,基础代谢增加,每天所需热量增加。因此,应给病人提供高热量、高蛋白、高维生素,易消化吸收的饮食。 休息与活动:慢性期病情稳定后可工作和学习,适当锻炼,但不可过劳。生活要有规律,保证充足的休息和睡眠。 健康指导 ◆用药指导 а-干扰素:常见不良反应为畏寒、发热、疲劳、恶心、头痛、肌肉及骨骼疼痛,肝、肾功能异常,骨髓抑制等,故应定期查肝肾功能及血象。 伊马替尼:最常见的非血液学不良反应有恶心、呕吐、腹泻、肌肉痉挛、水肿、皮疹,但一般症状较轻微;血象下降较常见,可出现粒细胞缺乏、血小板减少和贫血,严重者需减量或暂时停药,故应定期查血象。 ◆病情监测指导 出现贫血加重,发热,腹部剧烈疼痛,尤其是腹部受撞击可疑脾破裂时应立即到医院检查。感染与出血的预防见急性白血病。 慢粒白血病经化疗后中位生存期约为3~4年,5年生存率25%~35%,个别可生存10~20年。 病程后期约70%病人发生急变,急变疗效差,多数病人于几周或几个月内死亡。 预 后 概 述 临床表现 实验室检查 治疗要点 常用护理诊断/问题、措施及依据 健康指导 慢性淋巴细胞白血病 临床分期 预 后 慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphoblastic leukemia CLL),简称慢淋 概念:是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。慢淋绝大多数起源于B细胞,T细胞较少。 发病情况:本病在我国较少见,在欧美国家较常见。90%以上病人在50岁以上发病,男性略多于女性。 慢性淋巴细胞白血病 起病缓慢,多无自觉症状。 淋巴结肿大常为就诊的首发症状,以颈部、腋下、腹股沟淋巴结为主。肿大的淋巴结无压痛、较坚实、可移动。偶有纵隔淋巴结及腹膜后、肠系膜淋巴结肿大而引起相应的症状。 50%~70%病人有肝、脾轻至中度肿大。 早期可出现疲乏、无力,随后出现食欲减退、消瘦、低热和盗汗等,晚期免疫功能减退,易发生贫血、出血、感染,尤其是呼吸道感染。 约8%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。 临床表现 血象 :淋巴细胞持续增多,白细胞>10×109/L,淋巴细胞占50%以上,晚期可达90%,以小淋巴细胞为主。晚期血红蛋白、血小板减少,发生溶血时贫血明显加重。 骨髓象:骨髓有核细胞增生明显活跃。红系、粒系及巨核细胞均减少,淋巴细胞比例≥40%,以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞,发生溶血时幼红细胞增多。 实验室及其他检查 免疫学检查:约半数病人血清蛋白含量减少。淋巴细胞具有单克隆性。绝大多数病例的淋巴细胞为B淋巴细胞,20%病人抗人球蛋白试验阳性,晚期T细胞功能障碍。 细胞遗传学:约50%~80%病人出现染色体异常。部分病人出现基因突变或缺失。 国际上多采用Binet分期: A期:血和骨髓中淋巴细胞增多,<3个区域的淋巴结肿大;中数存活期>10年。 B期:血和骨髓中淋巴细胞增多,≥3个区域的淋巴结肿大;中数存活期7年。 C期:除与B期相同外,尚有贫血(Hb:男性<120g/L,女性<110g/L)或血小板减少(<100×109/L);中数存活期2年。 临床分期 一般A期病人无需治疗,定期复查即可。 B期病人如有足够数量的正常外周细胞且无症状,也多不治疗,定期随访。 治疗原则 如出现下列情况应开始化疗: ①体重减少≥10%,极度疲劳、体温>38℃超过2周、盗汗。 ②进行性脾大(左肋弓下>6cm)。 ③淋巴结进行性肿大或直径>10cm。 ④进行性淋巴细胞增生:2个月内增加>50%,或倍增时间<6个月。 ⑤自身免疫性贫血和(或)血小板减少对糖皮质激素的治疗反应较差。 ⑥骨髓进行性衰竭:贫血和(或)血小板减少出现或加重。 C期病人应予化疗。 治疗要点 化 疗 免疫治疗 造血干细胞移植 并发症治疗 氟达拉滨、苯丁酸氮芥 а-IFN、 单克隆抗体 ★有感染的危险 与低免疫球蛋白血症、正常粒细胞缺乏有关。 ★活动无耐力 与贫血有关。 常用护理诊断/问题、措施及依据 疾病知识指导 用药指导与病情监测 向病人说明遵医嘱坚持治疗的必要性和重要性,长期应用干扰素者注意观察药物的不良反应。 定期复查血象,出现出血、发热或其他感染迹象应及时就诊。 健康指导 病程长短不一 长者存活10余年,平均3~4年 主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起的严重感染、贫血和出血 预 后 重点、难点小结 急性白血病贫血的特点及原因。 急性白血病继发感染所致发热与肿瘤性发热的各自特点。 急性白血病病人易感染的主要因素及感染常见部位。 急性白血病常浸润的器官和组织及其表现。 骨髓象检查的临床意义。 白
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