第四节 出血性疾病.pptVIP

第四节 出血性疾病 一、概述 出血性疾病指正常止血功能发生障碍所引起的异常情况，由血管壁异常、血小板数量或功能异常、凝血机能障碍所引起的，表现为自发出血或轻微损伤后出血不止。 诊断要点 临床表现+既往史、家族史、化学品接触史或过敏史+筛选试验→特殊检查 1）出血病史和诱因(patients history)： 有药物接触史，多提示血小板性； 碰撞后出血不止，多为凝血因子障碍。 2）家族史(family history)： 幼儿发病或家族史：遗传性出血疾病。 3）出血方式(bleeding presentation)： 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。 如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子-抗凝系统缺乏。 治疗要点 1.病因治疗 ? （1）有效预防与治疗原发病 （2）避免使用和接触可加重出血的物质和药物。 2.止血措施 （1）补充凝血因子或血小板 （2）?止血药物 1）促进血管收缩、增加血管致密度或改善血管通透性的药物: 2）维生素K: 3）其他 （3）局部处理： 3.其他治疗 二、特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,简称ITP），是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合症，又称自身免疫性血小板减少性紫癜（autoimmune thrombocytopenic purpura，简称AITP），是较为常见的出血性疾病，也是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为外周血小板减少，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞正常或增多，血小板更新率加速。根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果，分为急性型和慢性型，急性型多见于儿童，常为自限性，慢性型好发于青年女性。 病因与发病机制 1.感染 2.免疫因素 3.肝、脾与骨髓因素 4.其他因素 临床表现 1.急性型 （1）起病 约80%病人在起病前1～3周有上呼吸道感染特别是病毒感染史如：风疹、水痘、麻疹等。起病急骤，可有畏寒、发热。 （2）出血的表现 主要表现为皮肤、粘膜大小不等的瘀点、瘀班，分布不均，可发生于任何部位，常先出现于四肢，尤以四肢远端多见。粘膜出血程度不一，以鼻及齿龈为多见，口腔粘膜出血、血疱次之，血尿及胃肠道出血也可见到。女性患者常以月经过多为主要表现。 （3）其他 出血过多、病程持续过久者可有贫血。本病一般脾不大，但反复发作者可有轻度脾肿大。 2.慢性型 常见于40岁以下的成年女性。可反复发作，持续数周、数月或数年不等，少有自行缓解。 （1）起病 隐匿或缓慢 （2）出血的表现 相对轻 （3）其他 出血过多、病程持续过久者可有贫血。本病一般脾不大，但反复发作者可有轻度脾肿大。 3.难治性ITP 实验室及其他检查 1.血象 2.骨髓象 3.其他 诊断要点 1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准如下； 　　1）多次化验检查血小板减少。 　　2）脾脏不增大或仅轻度增大。 　　3）骨髓检查巨核细胞增多或正常，并有成熟障碍。 具备下列5项中任何一项者：①泼尼松治疗有效。②脾切除治疗有效。③血小板相关IgG增多。④血小板相关C3增多。⑤血小板寿命测定缩短。 治疗要点 1.一般疗法 2.糖皮质激素 3.脾切除 4.免疫抑制剂 5.其他 6.急重症的处理 （1）血小板输注 （2）大剂量甲泼尼龙 （3）免疫球蛋白 （4）血浆置换 常用护理诊断/问题、措施及依据 有受伤的危险：出血 （1）出血情况的监测 （2）预防或避免加重出血 （3）用药护理 （4）成分输血的护理 其他护理诊断/问题 1.有感染的危险 2.恐惧 3.潜在并发症 健康指导 1.疾病知识指导 2.用药指导 3.病情监测指导 预后 三、过敏性紫癜 过敏性紫癜又称亨-舒综合症（Henoch-Schonlein purpura,HSP）、自限性急性出血症 ，是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。由于病原体感染、某些药物作用、过敏等原因，体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物，沉积于真皮上层毛细血管而引起血管炎。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。 病因与发病机制 1.病因 （1）感染 （2）食物 （3）药物 （4）其他 2.发病机制 1．速发型过敏反应：由致敏原与体内蛋白质结合，形成抗原。产生的IgE抗体吸附在肥大细胞上，释放出组胺及慢反应物质（SRS-A）。这类物质引起小动脉及毛细血管扩张，血管通透性增加，可配合减少血清IgE抗体的抗过敏康敏元益生菌减轻IgE介导的速发型过敏