课件:感染诊治进展 .ppt

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慢性活动性EBV感染, CAEBV chronic active EBV infection 1975年Horwitz首次描述一些持续性IM患者血清存在高滴度的抗EBV-VCA和EA抗体 1982年Tobi进一步描述并证实该病 1984年被称为慢性单核细胞增多样综合征 1986年被定义为慢性症状性EBV感染 1991年被称为慢性活动性EBV感染 2019 - * CAEBV 发生于儿童或年轻成年人 该病表现为慢性或反复的单核细胞增多样症:发热、肝脾肿大、持续性肝炎、广泛性淋巴结肿大 EBV感染的NK和T细胞克隆扩增在CAEBV具有重要意义 通常是一种肿瘤前状态或者与严重免疫缺陷有关,可进一步引起EBV相关的T/NK细胞增殖性疾病 预后差,病死率高 2019 - * CAEBV感染的机制 EBV感染的细胞表达蛋白(EBNA1,LMP1,2)抗原性弱,可逃避EBV-CTL的免疫监测 2019 - * CAEBV的诊断标准 1)持续性或反复发作的IM样症状 2)异常升高的抗VCA-IgG和EA-IgG 和/或受累组织包括外周血检测到EBV基因组 3)慢性疾病不能以其他已知的疾病解释 Okana M, et al. Proposed guidelines for diagnosing chronic active Epstein-Barr virus infection. America J Hematol.2005,80:64-69 2019 - * CAEBV的诊断标准(1) 临床症状 持续性或反复发作的IM样症状 发热、淋巴结肿大、肝脾肿大 并发症: 血液系统(EBV-HLH、淋巴瘤、白血病、DIC、血小板减少、贫血) 消化系统(肝功能衰竭、消化道溃疡) 中枢神经系统 间质性肺炎 心血管(冠状动脉瘤、心肌炎、心瓣膜病) 皮肤(蚊虫叮咬过敏、皮肤牛痘样水疱 ) 2019 - * Hydroavacciniforme 牛痘样水疱 hypersensitivity to mosquito bites 2019 - * 病例1----病理检查 皮损皮肤活检: 淋巴组织和嗜酸性细胞浸润 肝组织活检: 小叶多处肝细胞凝固性坏死,肝细胞大泡、小泡脂肪变性,门管区中重度炎症,淋巴细胞浸润 骨髓活检: 4/20:骨髓增生 6/5: 骨髓增生,红系为主,吞噬显著 2019 - * 病例1----治疗和结局 入院诊断: 慢性疱疹病毒感染,血管炎? 治疗 阿昔洛韦抗病毒、干扰素调节免疫功能、激素、对症支持 病情进展 仍反复发热,肝损持续, 肝脾进行性肿大(肝肋下2—4cm,剑下2.5—6cm,脾肋下2—5cm), 面部、肢体远端蚊子叮咬后出现局部水泡—暗红色水泡—坏死结痂, 扁桃体渗出 三系下降,消化道出血 结局:放弃治疗,死亡 出院诊断: 系统性血管炎、慢性HSV感染,渗出性扁桃体炎、中度贫血、消化道出血 2019 - * 病例2----第一次病史 女,10岁10个月,浙江人,2006.8. 30-9.8第1次住我院 现病史:反复发热3个月,皮疹5天入院,体温最高40℃ 体检:神智清,反应可,下肢见陈旧性皮疹疤痕,全身浅表淋巴结可及肿大,如花生米大小,心肺(-),腹软,肝肋下1cm,质软,脾肋下3cm 实验室检查: 血象:WBC 7.1*109/L,L 58%, 异淋 8%,HB 108g/L 血清:EBV-VCA-IgM(-),EBV-VCA-IgA(+) 免疫学:IgG17.5 g/L ,IgA、IgM正常 CD8+ 33% CD4+ 44%,CD16+56+ 4% ,CD19+ 16% 诊断:EBV感染 2019 - * 病例2----第二次病史 女,11岁4个月,浙江人,2007.2. 26-4.16第2次住我院 现病史:反复发热伴浅表淋巴结肿大8个月入院 体检:神智清,怠倦面容,全身浅表淋巴结弥漫性肿大,颈部部分融合成块,心肺(-),腹软,肝肋下3.5cm,质韧,脾肋下4cm 实验室检查: 血象:WBC 9.7*109/L,L 19%,异淋 6%, HB 98g/L,PLT 305*109/L, 血清:EBV-VCA-IgM(-),EBV-VCA-IgA(+),EBV-EA-D-IgG(+) 免疫学:IgG18.6-24.1 g/L ,IgA、IgM、IgE正常 CD4+ 71% CD8+ 18% CD16+56+ 6% ,CD19+ 16% 2019 - * 病例2----辅助检查 淋巴结活检: 07-2-27:淋巴滤泡增生,T淋巴组织增生,淋巴组织EBV-EBER(+) 07-4-3: T淋巴细胞淋巴瘤 骨髓活检: 07-3-9:造血细胞增多,形态未见异常

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