课件：肝性脑病初稿.ppt

III期（昏睡期）：昏睡和精神错乱为主，大部份时间呈昏睡状态，但可唤醒。肌张力增高、四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG异常（三相慢波） IV期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏迷。扑翼样震颤无法引出，EGG明显异常（极慢δ波） 以上各期的分界不很清楚，前后期临床表现可有重叠 精神神经综合征： 神经上： 轻微性格、行为改变 精 神 错 乱 嗜睡、昏迷 肌张力增高，腱反射亢进和扑翼样震颤。 精神上： 急性肝性脑病-急性肝功能衰竭表现 慢性肝性脑病-肝硬化或门体分流 原发肝病表现 实验室和其他检查 血氨：慢性HE多↑，急性多正常 脑电图检查：节律变慢，4～7次/秒的?波或三相波，也有1～3次/秒的?波 诱发电位：有视觉诱发电位（VEP）、听觉诱发电位（AEP）和躯体感觉诱发电位（SEP）。SEP价值较大 心理智能测验：对于诊断早期HE包括亚临床HE最有用，常用数字连接试验和数字符号试验 影像学检查：急性者可发现脑水肿；慢性者可有脑萎缩 其他：血氨基酸测定、血气分析等。 - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - Hepatic Encephalopathy 南海人民医院急诊科 病案 ? 男性、55岁、患乙型肝炎5年、近一年来腹 胀，腹围加大、当地医院诊断为肝硬化腹水、 常自服利尿剂，3天前赴宴会后出现黑便，每 天4-5次，软便，量约50ml/次，昨晚始出现神 志模糊，体查BP100/60mmHg 神志欠清， 能喊醒、不能正确回答问题、肝病面容，肝 掌，胸前可见蜘蛛痣，腹隆，拒按压，移动性 浊音阳性。该患者可能的诊断？ 肝性脑病 （Hepatic Encephalopathy） 讲授目的和要求 1.掌握肝性脑病的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则 2.熟悉肝性脑病的病因、实验室检查 3.了解肝性脑病的发病机制（氨中毒、氨、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用、假神经递质及氨基酸不平衡学说等） 讲授主要内容 定义 病因和发病机制 临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗 定 义 肝性脑病：是由于急性或慢性肝功能衰竭或广泛门-体静脉分流所并发的大脑功能障碍，表现为神经和精神系异常症状和体征，涵盖多种临床综合征，包括：肝性昏迷、肝性昏迷先兆、轻微HE和慢性间歇性门-体分流性脑病。 病因和发病机制 各型肝硬化 门体分流手术 暴发性肝衰竭：重症病毒性肝炎 中毒性肝炎 药物性肝病 原发性肝癌和继发性肝癌 妊娠期急性脂肪肝 严重胆系感染 病 因 诱 因 消化道出血 继发感染如自发性腹膜炎、肺炎、尿路感染、菌血症 高蛋白饮食 氮质血症 便秘 中枢神经系统抑制药物应用 利尿剂的应用 外科手术 电解质紊乱 饮酒和突然戒酒 病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门体分流存在 氨中毒学说 ?-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说 胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用 假性神经递质学说 氨基酸失衡学说 发病机制 氨中毒学说 一、氨的形成和代谢 1、氨的形成 胃肠道：血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶分解（4g)，食物中的蛋白质被细菌的氨基酸氧化酶分解 肾脏：肾小管上皮细胞、谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺为氨 骨骼肌和心肌 NH4 NH3 H+ OH－ + 2、氨的清除 肝脏：鸟氨酸代谢环形成尿素 脑、肝、肾： ?-酮戊二酸+NH3 → 谷氨酸 谷氨酸+NH3→ 谷氨酰胺 肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也以NH4+ 形式大量排氨 肺：血氨过高时，肺部呼出少量 二、肝性脑病时血氨增加的原因 生成过多 清除减少：肝功能衰竭时清除能力降低 门体分流氨绕过肝脏进入体循环 相关诱因对血氨的影响 摄入过多的含氮食物 低钾性碱中毒：促使NH3透过血脑屏障 低血容量与缺氧：致肾前性氮质血症，血氨增高，降低脑对氨毒的耐受性 消化道出血：肠腔内血液分解成氨 便秘：有利于毒性产物吸收 感染：增加组织分解产氨，加重氮质血症，缺氧和高热增加氨的毒性。肝病患者肠道细菌生长活跃、产氨增多 低血糖：脑内去氨活性降低、氨毒性增加 其他：镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、肾的负担 三、氨对中枢神经的毒性作用 干扰脑的能量代谢、引起高能磷酸化合物浓度降低 抑制丙酮酸脱氢酶活性，影响乙酰辅酶A的生成，干扰脑的能量代谢 NH3 + ?-酮戊二酸 → 谷氨酸、谷氨酸 + NH3