课件：第版佝偻病总结.ppt

十、预防　prevention （一）围生期 孕妇应多户外活动，饮 食应富含维生素D、Ca、P、蛋白质。 妊娠后期适量补充维生素D 800IU/日。 （二）新生儿期 早产儿、低出生体重 儿、双胎儿，出生1W后每日给予维生 素D 800IU (20μg)/日， 三个月后改服 预防量。足月儿生后2W开始补充维生 素D 400IU/日。 （三）婴幼儿期 采用综合性预防措施，保证一定时间的户外活动进行日光浴 ，给予预防量的维生素D 400IU/日，至2岁。夏季户外活动多，可暂停服用或减量。及时添加辅食。一般可不加服钙剂。 目的要求 1.了解维生素D的来源及其生理功能 2.熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因 3.掌握本病的发病机制、临床表现及 其诊断 4.熟悉本病的鉴别诊断 谢谢！ 请提宝贵意见。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 （3）四肢 ①腕、踝畸形 佝偻病手、足镯 ②下肢畸形 膝内翻（O形腿） 膝外翻（X形腿） （4）脊柱畸形 脊柱后突或侧弯。 （5）骨盆 扁平骨盆。 　 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 2、全身肌肉松弛 （1）原因　低血磷导致肌肉糖代谢 障碍。 （2）表现　全身肌肉松弛、乏力， 肌张力降低，坐、立、行均较正常 晚，腹肌张力低下致腹部膨隆如蛙腹。 3、其它 脑发育受累，表情淡漠，语言发育迟 缓，条件反射形成缓慢；免疫力低下， 易感染。 4、血生化检验: 血清Ca稍↓;血清P↓↓;AKP↑; PTH↑↑；血清25-（OH）D3↓↓。 5、骨骼X线检查　 （1）骨骺端临时钙化带消失，呈杯 口状、毛刷样改变； （2）骨骺软骨带增宽＞2mm。 （3）骨质稀疏，骨皮质变薄，可有 骨干弯曲畸形或青枝骨折。 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 （三）恢复期 1、经治疗和日光照射后，临床症状 和体征逐渐减轻、消失，精神活泼， 肌张力恢复。 2、血生化检验：血清Ca、P逐渐恢 复正常，AKP↓约需1～2个月恢复 正常。 3、骨骼X线：治疗2～3周后即有改 善，临时钙化带重新出现，逐渐致 密增厚，骨质密度逐渐恢复正常。 逐渐恢复正常 恢复正常 （四）后遗症期 1、多见于＞2岁的儿童。 2、无任何临床症状。 3、血生化检验、骨骼X线检查正常。 4、遗留有不同程度的骨骼畸形。 七、诊断 diagnosis （一）依据：根据临床症状、体征、 血生化检验、骨骼X线检查则可诊断。 （二）早期诊断 血清25-OHD3在早期即明显降低，是可靠的诊断标准。正常值：11 ～ 60ng/ml。 八、鉴别诊断 differential diagnosis （一）先天性甲状腺功能低下 1、智力明显低下 2、特殊面容 3、身材矮小 4、血生化检验：血Ca、P、AKP均 正常；血T4↓，TSH↑。 5、骨骼X线检查：骨龄落后，骨化 中心出现迟延。骨骼钙化正常。 （二）软骨营养不良 1、病儿外貌给人印象是“成人的躯 干、小孩的四肢” 。 2、手指短粗，五指平齐。 3、特殊姿式。 4、智力正常。 5、血生化检验：血Ca、P正常。 6、骨骼X线检查：长骨短粗弯曲， 干骺端变宽，呈“喇叭口”状，但轮廓 光整。 软骨发育不良：头大、前额突出 （三）粘多糖病 1、身材矮小，上部量／下部量＜正 常。 2、智力低下或正常。 3、特殊面容　浓眉大眼特丑陋、颈 短。 4、骨X-ray表现飘带肋、鸟喙样腰 椎、小提琴样蝶鞍。 （四）脑积水 1、头围和前囟进行性增大。 2、颅内压增高　前囟饱满，骨缝 分离，颅骨叩诊有破壶音。 3、重症表现“落日眼”。 4、头颅B超和CT检查可做出诊断。 　脑积水：前囟进行性增大 （五）与其它病因所致的佝偻病鉴别 1、低血磷性抗维生素D佝偻病 （1）年龄：1岁以后开始发病， 2～3岁仍有活动性佝偻病的表现。 （2）血生化检验：血Ca多正常， 血P↓↓，尿P↑。 （3）治疗：对常规维生素D治疗剂量 无效，必须应用大剂量的维生素D或 1,25-(OH)2D3同时口服磷制剂。 2、维生素D依赖性佝偻病 Ⅰ型：肾脏1-羟化酶缺陷。 Ⅱ型：靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷。 （1）可发生于1岁以内婴儿。 （2）重症佝偻病表现，生长发育迟 缓，牙釉质发育不良。Ⅱ型脱发。 （3）化验：血Ca↓、血P↓、 AKP↑↑，Ⅰ型有高氨基酸尿症。 （4）治疗：终身用大剂量维生素D3， 最好补充1,25-(OH)2D3。 3、远端肾小管酸中毒 （1）身材矮小，骨骼畸形显著。 （2）多尿、碱性尿，尿PH