课件：常见疾病病因与治疗方法——第章周围神经疾病.ppt

大部分GBS患者可完全恢复或遗留轻微的下肢无力。约10%患者出现严重后遗症。多发生在病情严重、进展快。轴索变性和需长期辅助通气的患者。疾病早期的主要死因是心跳骤停、呼吸窘迫综合征或辅助通气意外，后期是肺栓塞感染。条件完备医院的GBS死亡率已降至3%~5%。 四、慢性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病 （chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP） CIDP是周围神经的 慢性复发性疾病， 也称慢性格林-巴利综合征。 CIDP特点： ①病程:慢性进行性或慢性复发性； ②起病:隐袭，很少有前驱因素； ③病理:炎症反应不明显。脱髓鞘与髓鞘再生可同时并存Schwann细胞再生，出现“洋葱头样”改变 ④激素:疗效较肯定。 CIDP发病机制与AIDP相似而不同。 CIDP目前只发现微管蛋白抗体、髓鞘结合糖蛋白(MAG)抗体，而无髓鞘素蛋白、GM1及其他神经节苷的自身兔疫证据，也没有针对CJ巨细胞病毒（CMV）等感染因子反应证据。 临床表现 1、CIDP发病率低， 国内占GBS1.4~4.7% 2、男女:患病比率相似； 各年龄:均可发病，但儿童很少。 3、先兆和病程 隐袭发病 ①前驱因素:多无， ②进展期:数月,数年平均3个月； ③病程:有阶梯、稳定进展和复发-缓解等三种形式， ④最初迅速进展与AIDP相似， ⑤当进展超过4周时，慢性特征变得明显。 3、临床症状 ①肢体无力:对称分布，自远端向近端发展， ②腱反射:减弱或消失； ③罕见从上肢发病， ④躯干肌、呼吸肌及脑神经受累:少见， ⑤复视、构音障碍,吞咽困难:偶见 ⑥运动和感觉障碍:多数同时存在 ⑦痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调，走路蹒跚，容易踩空； ⑧肌萎缩:轻，部分较严重； ⑨Horner征、原发性震颤、尿失禁和阳萎:少数有。 【辅助检查】 1、蛋白-细胞分离CSF可见，但蛋白量波动较大，部分患者寡克隆带阳性。 2、电生理检查NCV、远端潜伏期、F波潜伏期等异常均较AIDP严重，病程不同,电生理显示脱髓鞘及继发轴索损害程度不同。 3、腓肠神经活检常见感觉神经受累，故常发现炎症性节段性脱髓鞘，典型洋葱头样改变高度提示CIDP；此改变非CIDP的特异改变，也见于Dejerine-Sottas病、Charcot-Marie-Tooth病、炎症性局限性肥大性单神经病、神经束膜瘤、创伤性神经瘤和神经纤维瘤等。 如怀疑糖尿病性周围神经病并发CIDP，活检发现炎症性脱髓鞘反应更有确诊意义。 【诊断及鉴别诊断】 1、诊断 CIDP是一种比AIDP更具异质性的疾病，其慢性特点及不对称型CIDP使诊断更困难。 CIDP的诊断主要根据临床症状体征、电生理及CSF检查，有时需神经活检来确诊。 2、鉴别诊断 （1）复发型GBS（2）结缔组织病 （3）异常蛋白血症 ( 4）多灶性运动神经病 (5)副肿瘤性神经病 （6）淋巴瘤性白血病 （7）遗传感觉运动性神经病(HSMN) （8）中毒性周围神经病 （9）继发于代谢性疾病 CIDP （1）复发型GBS： 与GBS相似，多在1个月内至高蜂， 常有面神经及呼吸肌受累； CIDP的进展平均为3个月； 复发型GBS多有前驱感染因素，CIDP少见。 （2）结缔组织病： 由于小血管炎影响周围神经血液供应:如系统性红斑狼疮、血管炎和干燥综合征等造成慢性进行性多发性神经病， 结节病:浸润神经根导致慢性多发性神经病。 （3）异常蛋白血症： 合并周围神经病是一组异质性神经病， 多伴发于意义不明的良性单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)。 少数患者有潜伏的恶性浆细胞增生性疾病、Waldentrom巨球蛋自血症、POEMS综合征等。 （4）多灶性运动神经病(paraneoplastic neuropathy ,MMN): 是仅累及运动神经的脱髓鞘性神经病， 为不对称性，节段性NCV减馒或阻滞, 激素疗效不佳。多需环磷酰胺治疗。 (5)副肿瘤性神经病(paraneoplastic neuropathy): 可见于临床发现肿瘤前， 多为纯感觉性或感觉运动性，感觉症状明显， 可出现感觉性共济失调。 部分患着随肿瘤治疗好转，神经病也有好转。 （6）淋巴瘤性白血病 浸润神经根造成慢性多发性神经病。 淋巴瘤可以多发性神经病为首发症状。 （7）遗传性感觉运动性神经病(HSMN): 家族史及手足残缺、色素性视网膜炎、鱼鳞病和弓形足等体征可帮助诊断， 确诊需依靠神经活检。 （8）中毒性周围神经病 有长期暴露于可引起周围神经病的药物或毒物病史。 （9）CIDP继发于代谢性疾病