课件：低钾血症的诊断和鉴别诊断最终版.ppt

肾性失钾 代谢性碱中毒 高血压 皮质醇升高 Cushing 综合征 肾素↑ 醛固酮 ↑ Bartter综合征 Giltman综合征 上消化道丢失 利尿剂 血压正常的 醛固酮增多 极度钾缺乏 血压正常 肾素 醛固酮 肾素↑ 醛固酮↑ 肾素↓ 醛固酮↑ 继发性 醛固酮增多 原发性 醛固酮增多 醛固酮↓ Liddle综合症 肾上腺酶缺陷 皮质醇 正常或降低 Bartter 综合征 一种常染色体隐性遗传病,较罕见,因Bartter于1962年提出而得名 多见于儿童,50 %在5 岁以前发病。 成人发病较少见,多发生于20 岁以后 主要特征 低血钾 代谢性碱中毒 血肾素、血管紧张素、醛固酮增高 血压正常或降低 肾小球旁器增生肥大 从现代分子遗传学角度,可把Bartter 综合征分为3 型 Ⅰ型 肾小管髓袢升支 Na +2K+2Cl 通道异常 Ⅱ型 肾小管 髓袢升支K+通道异常 Ⅲ型 肾小管 Cl -通道异常 编码相应离子通道 的基因突变 发病机制 3种离子通道异常 Na-K-2Cl联合转运障碍 NaCl 在肾小管髓袢 的重吸收↓ 低钠、低血容量、低血压 到达集合管Na ↑ 激活RAAS系统 肾素、血管紧张素↑ 继发性醛固酮↑ Na 、K交换↑ Na 、H交换↑ 尿K排泄↑ 低钾血症、代谢性碱中毒 前列腺素、激肽分泌↑ 对血管紧张素Ⅱ反应减弱 虽肾素、血管紧张素↑但血压正常 肾小管损害 夜尿增多 尿液浓缩功能受损 发病机制 诊断治疗要点 ①血钾低 ②尿钾高 ③代谢性碱中毒。 ④血浆肾素、血管紧张素、醛固酮活性明显增高。 ⑤肾活检示:肾小球旁器明显增生。 临床症状典型并可排除其他因素引发低血钾、血压不高、 高肾素及醛固酮即可确诊。 治疗 :无特殊根治方法,以补钾为主,非甾体消炎药、 醛固酮拮抗剂为辅,低血镁者补镁。　 Gitelman综合征 自Bartter之后由Gitelman等报道 患者临床表现类似Bartter综合征， 但伴有严重低血镁，低尿钙。 应用安体舒通或氨苯蝶啶治疗后， 尿钾丢失减少，低血镁却难以纠正 有人认为其是Bartter综合征的一种亚型 现已证明，Gitelman是由于基因突变 使正常的Na+/Cl-共同转运体功能丧失， 导致远端集合管对Na+和Cl-重吸收缺陷 Liddle综合征 1964年由 Liddle报道，是一种常染色体显性遗传病 原发性肾小管的不依赖于醛固酮的离子交换异常——过度潴Na 排K， 导致容量依赖性高血压、血浆肾素活性下降、低血钾， 症状类似原发性醛固酮增多，但血醛固酮降低， 故又称为假性醛固酮增多症 Liddle综合征 病变： 发病机制： 集合管对Na通透性↑ Na重吸收↑ Na K交换↑尿钾排泄↑ 高Na、 高血容量 容量依赖性高血压 血浆肾素活性↓ 醛固酮↓ 低血钾 肾脏集合管上皮细胞中的上皮Na通道变异 常见低血钾的病因及检验结果 原醛 Liddle 急进性 失盐性 肾 素 柯兴氏 Bartter 肾小管 综合征 高血压 肾 炎 分泌瘤 综合征 综合征 酸中毒 血压 ↑ ↑ ↑↑↑ ↑↑ ↑↑↑ ↑ — ↑或- 肾素 ↓ ↓ ↑ ↑ ↑↑ ↓ ↑ — Ang II ↓ ↓ ↑ ↑ ↑ ↓ ↑ ↑ 醛固酮 ↑ ↓ ↑ ↑ ↑ — ↑ ↑ 血钾 ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ 尿钾 ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ 口渴尿多 + + — — — — —