课件：GBS-演示文稿.ppt

呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 肺活量下降至正常的25%-30%（ 动脉氧分压70mmHg）可尽早气管内插管 ，不好转应气管切开插管, 接呼吸器 加强护理，定时翻身拍背，雾化吸入，吸痰保持呼吸道通畅，预防感染等并发症 治疗 (2) 呼吸道管理 鼻饲 静脉营养支持 治疗 (3) 营养支持 心电监护重症病例--持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理，严重心脏传导阻滞窦性停搏(少见）需植入临时性心内起搏器 尿潴留加压按摩下腹部留置导尿，便秘用番泻叶代茶肥皂水灌肠 高血压--小剂量β受体阻断剂， 低血压--扩容调整体位 应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎，尿路感染 神经痛--镇痛药试用卡马西平，加巴喷丁，阿片类 治疗 (4) 对症治疗及并发症的防治 禁忌证: 严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病 2. 免疫治疗 病因治疗 (1) 血浆交换(plasma exchange, PE) 每次交换血浆量按30-50ml/kg，1-2周进行3-5次 轻\中\重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w 需在有特殊设备的医疗中心进行 治疗 禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用--发热\面红(减慢输液速度) (2) 免疫球蛋白静脉滴注 (intravenous immunoglobulin, IVIG) 成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5d, 尽早应用 IVIG PE是AIDP的一线治疗 治疗 2. 免疫治疗 病因治疗 无条件用IVIGPE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d (3) 皮质类固醇(corticosteroids) 通常认为对GBS无效, 并有不良反应 治疗 2. 免疫治疗 病因治疗 B组维生素（ B1.B6.B12) 治疗 3.神经营养 4.康复治疗 病情稳定后进行神经康复锻炼可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。 本病为自限性, 单相病程(monophase course) 经3周开始2月-1年恢复 70%~75%的病人完全恢复 10%遗留较严重神经功能缺损 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 高龄\起病急骤\辅助通气者\运动神经波幅降低预后不良 预后 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 是一种免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。 Guillain-Barré综合征(GBS) 概念 三、吉兰—巴雷综合征 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP Guillain Barre 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期24~72h 水样便→脓血便(高峰期24~48h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS GBS确切病因不清 可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关 病因发病机制 李春岩，河北医科大学神经内科学教授 2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织---美国神经病 学学会唯一的中国会员 国家科技进步二等奖 在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病（AMAN）”； 首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养出空肠弯曲菌； 在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴利综合征动物模型，证实了空肠弯曲菌是急性运动性轴索型神经病的病因之一。 脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病) 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN) CJ感染常与AMAN有关 流行病学 病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab →对周围神经免疫应答→脱髓鞘 分子模拟(molecular mimicry)机制 病因发病机制 神经根\神经节周围神经节段 性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞巨噬 细胞炎性反应 严重者累及轴索 病因发病机制 病理 急性炎症性脱髓鞘性多