课件：矮身材儿童诊治指南最终版.ppt

常见不良反应 (至少举出10项) * ，（如GHD皮下脂肪增多尤以腹部脂肪积聚，GH治疗后能使腹部脂肪消融），胖孩子用GH会消瘦，同时增加肌肉组织 * 见效的定义 * 在GH (0.1U/kg, im) 治疗2和3天后再分别重复这两个激惹性刺激。 * ，面积有花生到鸡蛋之间的大小不等 * * * 引起矮身材的病因非常繁多，所以矮身材儿童的治疗措施取决于其病因。随着基因重组人生长激素临床应用经验的大量积累，目前获准采用的rhGH治疗的病种逐渐增多。生长激素首先被FDA批准用于GHD，随后FDA又先后批准了9项适应症，儿科常见的适应症有GHD、慢性肾功能衰竭、先天性卵巢发育不全、Prader-Willi综合症、小于胎龄儿、特发性矮身材。 本次指南对生长激素用于小于胎龄儿、特发性矮身材作了特别的说明。 肝功能： 慢性乙肝，或乙肝携带，但肝功能正常者可以使用rhGH 肝功能轻度异常，慎用 慢性乙肝活动期，肝功能严重异常者禁用 糖耐量异常和糖尿病不是rhGH 的禁忌症，但使用过程中，应严密监测血糖等 既往有恶性肿瘤史，或现患恶性肿瘤者，禁用 有肿瘤家族史者，慎用 * 1、血糖状态（DM前期、DM）的患者是否可以使用GH治疗？巩答：血糖状态（DM前期、DM）的患者慎用GH，并非禁用。如果患者糖尿病家族史很强又肥胖，通常不建议使用。但若患者家长强烈要求使用GH以改善身高，可在签完备的知情同意后使用，再根据血糖状况进行干预（饮食运动/口服降糖药/胰岛素）。2、GH治疗过程中，当血糖状态发生改变时（NGT变成IGT/IFG/DM）时对GH治疗策略的影响？巩答：GH治疗以前要做好前期工作，了解有没有糖尿病家族史，如果有家族史要事先告知风险和收益，知情同意后使用，如果治疗过程中真的出现血糖问题：第一：停药，如果认为血糖改变确实是与GH治疗相关的。第二：如果患者家长仍继续要求使用，重新签署一份知情同意的情况下，按问题1处理。 * 既往有恶性肿瘤史，或现患恶性肿瘤者，禁用 有肿瘤家族史者，慎用 * ？疗效判断的时间，每年改善的SDS 数，时间，目的 * ？疗效判断的时间，每年改善的SDS 数，时间，目的 * * 治疗依从性，如住校儿童 * * * * (6个月以后，若未发生甲状腺功能低下，可不予监测) * * ？高品质、高纯度的产品极大降低了局部反应发生率，局部反应降低的优点：提高依从性 * 复旦附属儿科医院的研究数据 治疗3个月的亚临床甲低发生率达45 % 治疗6个月后亚临床甲低可达60 % 亦有报道亚临床甲低发生率在34 %~36 % * * Craniopharyngioma：颅咽管瘤，Cranial tumour：颅内肿瘤 按发生率排：CRI, PWS, TS, CGHD, IGHD, ISS(0) 发生率：KIGS数据库0-197 /100,000 (CRI 342，n=57968 ) * Craniopharyngioma：颅咽管瘤，Cranial tumour：颅内肿瘤 按发生率排：CRI, PWS, TS, CGHD, IGHD, ISS(0) 发生率：KIGS数据库0-197 /100,000 (CRI 342，n=57968 ) 胰岛素敏感性降低和血糖升高：长期、较大剂量使用生长激素可能使患儿发生胰岛素抵抗，空腹血糖和胰岛素水平上升，但很少超过正常高限，停用生长激素数月后即可恢复，在疗程中应注意监测 可能为对抗肝脏胰岛素敏感性降低和肝糖输出，rhGH 治疗后，胰岛素清除率、胰岛素分泌是增加的 * ？需详细展开 咨询专家处理：1 血糖升高 2 糖尿病前期与糖尿病期 3 糖尿病治疗开始后 * * * 仔细询问病史，特别是有无肿瘤家族史 治疗前完善检查，排除肿瘤危险因素 针对各适应症 IGF-I 和IGFBP3 水平不同类型的改变的可能的原因和影响、处理 * SCFE X线表现:骺线增宽或明显增宽.后倾角增大,部分骺线内窄外宽者7例.股骨颈弯曲伴内侧皮质增厚者4例.并发缺血坏死者4例 * * 股骨头骨骺滑脱的位置，是在干骺端和干骺软骨接连处。20％～40％双侧发病，发生时间可以有先后不同。约有70％的患者无外伤病史 NCGS：31例患者在进入NCGS 之前有SCFE，但在进入NCGS 后随访期间，未再继续发生 发生率排：颅咽管瘤，颅内肿瘤，TS， ISS, IGHD, SGA(0),PWS(0) 股骨头骨骺滑脱，最常见于青春期儿童，男13～16岁，女ll～14岁，即骨骺生长发育的最快阶段，男性多见。【病因病理】 发生滑脱的原因，多数学者认为股骨上端在幼年生长发育期，其解剖生理的构造上改变，自然地形成一薄弱的环节。此时若再遇上骺板发生病理变化，削弱其稳定性，便会造成股骨头骨骺滑脱症 1．营养不足：股骨头骨骺