课件：第章补体系统.ppt

㈡ 激活过程 1.生理准备：正常情况 C3微量水解的C3b及 形成的C3转化酶迅速被灭活 2.正式激活： 病原体提供级联反应场所 病原体表面缺乏灭活蛋白 C3b C3bBb THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 Alternative pathway 旁路途径的激活过程 ㈢ 旁路途径激活与调节特点 可识别自己与非己 自身细胞表面分布调节蛋白 终止级联反应 病原体的表面缺乏调节蛋白 激活旁路途径 是补体系统重要放大机制 C3b正反馈 (四)旁路途径的医学意义 （1）在感染早期发挥重要抗感染作用。 （2）为无免疫力（无Ab）的个体提供一种高效能抗感染能力。 C3b C3bB C3 C3 与 C3b 正 反 馈 环 路 D因子 C3b Bb B因子 三、补体活化的MBL途径 ㈠参与成分与激活物 1、参与成分: MBL、MASP、C2-9 2、激活物：病原体甘露糖残基 微生物感染 急性期蛋白 IL-1,6; TNF-α Mφ、PMN MBL C反应蛋白 ㈡ 激活过程 MBL + 病原体甘露糖残基 MASP活化 MASP1：激活C3 旁路途径 MASP2：激活C4+C2 经典途径 （类似C1S） SP MBL途径的激活过程 C4b2a3b C4b2a C2a C2b 四、三条补体活化途径的比较 C4b2a3b C4b2a 补体三条激活途径的比较 1.共同点： 均需要激活物质激活，激活物质不同，作用不同。 均为级联反应 激活过程产生活性裂解片段，介导重要的生物学功能。 有共同的末端效应——靶细胞溶解；某些共同的调节机制。 项 目 经典途径 MBL途径 旁路途径 主要激活物 Ag-Ab(IC) 病原体甘露糖 细菌脂多糖 （Ab:IgM/IgG123） 聚合IgA,IgG4等 参 与 C1-9 MBL MASP B D P因子 补体成分 C2-9 C3,5-9 C3转化酶 C4b2a 左+右 C3bBb C5转化酶 C4b2a3b 左+右 C3bBb3b 所需离子 Ca2+、Mg2+ Ca2+ Mg2+ 作 用 参与特异性免疫 参与非特异性免疫 同MBL 的抗体效应阶段 早期即起作用 途径 补体三条激活途径的比较 2.不同点 第三节 补体活化的调控(了解） 补体激活过程是高度有序的级联反应，产生广泛的生物学效应。 机体有一套严密精细的调节机制——保证补体激活反应适度而无害。 一、补体的自身调控 C4b、C3b及C5b只有结合于固相才能触发 经典途径；即使与细胞膜结合也易衰变； C3、C5转化酶极易衰变； 旁路途径的C3转化酶仅在特定的细胞或颗 粒表面才具有稳定性。 二、补体调节因子的作用 第四节 补体的生物学意义 补体系统是机体在长期进化过程中获得的一个重要的免疫效应系统。参与免疫应答（特异、非特异）、自身稳定，也可引起免疫损伤。 一、生物学功能包括： ★1 补体介导的溶细胞效应 可经经典途径、MBL途径和旁路途径引起溶血、溶菌和靶细胞溶解。 1 、溶解微生物、寄生虫（cell type）等 抗感染 2 、溶解红细胞、白细胞等组织细胞 组织损伤与疾病（输血反应、 新生儿溶血等） 溶血反应 ★2 调理作用: 促吞噬 抗体的调理作用：是指IgG或IgA抗体的Fc段与中性粒细胞、巨噬细胞、嗜酸性粒细胞等的相应 Fc受体结合，从而增强吞噬细胞的吞噬作用 补体的调理作用： 指C3b、C4b和iC3b结合中性粒细 胞或巨噬细胞表面相应的补体受体而加强吞噬细胞对细菌等颗粒物质的吞噬。 补体调理作用 ★3 免疫黏附及清除免疫复合物 1）抑制免疫复合物的形成并促进其溶解：补体C3b等与Ig结合，抑制新的IC形成或使已形成的IC解离； 2）通过免疫黏附作用，促进吞噬细胞吞噬清除IC 1）过敏毒素作用：