课件：淀粉样变心肌病课件.ppt

治 疗 3.造血干细胞移植 4.移植手术 肝脏移植可能防止疾病进展，逆转淀粉样物质在某些组织中的沉积；但当心肌严重浸润时，肝心联合移植是惟一可能有效的方法； 5. 淀粉样变性是致命性疾病，需要病人及其家属共同进行专业知识评价研究及精神心理治疗。 总 结 淀粉样变心肌病在1902年由Steinhans首次全面描述，认为是由于淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所致。由于发生率低，且临床表现复杂、缺乏特异性，容易被误诊为肥厚性心肌病或限制性心肌病；由于淀粉样物质浸润心肌细胞或冠状动脉和微动脉，易被误诊为冠心病，但可能与之并存。该疾病进展迅速，短期内变化大，且药物治疗效果差，预后差，死亡率极高，平均生存率只有1-2年。 总 结 目前，淀粉样变心肌病缺乏有效治疗手段，病因治疗效果不明确，主要对症治疗。但由于强心剂在细胞外与淀粉样纤维结合而引起超敏反应和中毒，因此禁用，而钙离子阻滞剂和β受体阻滞剂负性肌力作用降低左室功能，ACEI/ARB、长效硝酸酯类及其他血管扩张剂、利尿剂的治疗效果尚不明确；胺碘酮对心房颤动有效，有症状的心动过缓及高度房室传导阻滞需安心脏起搏器。 前 景 与 展 望 近期研究中的治疗方案有：稳定前体，通过交叉耦合预防淀粉样物质的形成，清除合成细胞，以及免疫诱导宿主的调节反应等，将给淀粉样变心肌病患者带来希望。 淀粉样变心肌病 谢 谢! THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 淀粉样变心肌病 病例简介 现病史：患者卢官勤，男性，66岁，以“反复双下肢浮肿4月余，加重伴气促2周”为主诉入院。2015年04月因双下肢浮肿就诊我院肾内科，考虑为“慢性肾小球肾炎”，给予利尿、保肾等治疗后双下肢浮肿未见明显好转，建议转上级医院进一步治疗，于2015年05月在福建协和医院行肾穿刺活检，病理诊断“淀粉样变性”。入院前2周因双下肢浮肿加重至髋关节，伴明显气促，无咳嗽、咳痰等其他不适，为进一步治疗，就诊我院。 病例简介 既往病史：平素无烟酒嗜好，无心血管疾病家族史。 入院查体：T36.5℃，P112次/分，R20次/分，BP86/62mmHg，神清，颈静脉怒张，肝-颈静脉反流征阳性，双肺呼吸运动减弱，叩诊呈浊音，双肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音，心脏浊音界扩大，心室率112次/分，律齐，各瓣膜听诊区未及杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝位于肋下4-5横指下，脾肋下未触及，双下肢对称性凹陷性水肿至髋关节。 病 例 简 介 辅 助 检 查 （2015年04月）: ECG：窦性+异位心律；阵发性房性心动过速；ST-T段改变； 心脏彩超：射血分数为69%；室间隔、左室后壁厚度正常（9.8mm）；左房增大（37.4mm）。 尿常规:尿蛋白3+、尿潜血2+；24小时尿蛋白 3718.9mg；生化全套:BNU 7.5mmol/L、Scr 113.5umol/L、GFR 73.2ml/min、总蛋白56.4g/L、白蛋白31g/L； 辅 助 检 查 （2015年08月）: 心电图：1.异位心律；2.心房扑动（2:1下传）；3. 病理性Q波；4.ST-T改变（V5-V6导联ST压低、T波倒置）。 心脏彩超：1.左室壁、室间隔增厚(12.1mm)；2.左室壁运动普遍减弱（EF36%）；3.升主动脉瘤样扩张，主动脉瓣反流；4.三尖瓣反流伴中度肺动脉高压；5..心包腔少量积液；6.双侧胸腔积液。 辅 助 检 查 辅 助 检 查 生化全套：BNU10.57 mmol/L、Scr137 umol/L、GFR39.27ml/min、总蛋白58.81g/L； NT-proBNP 21000ng/L；cTnI 0.136ng/ml； 凝血四项+D2聚体：D-D 861ug/L； 24小时尿蛋白 3824.34mg；尿常规:尿蛋白3+、尿潜血1+ 辅 助 检 查 辅 助 检 查 根据胸腔积液彩超结果于2015-08-15行胸腔积液置管引流，并行相关检查示： 1).癌胚抗原定量0.4ng/ml； 2).胸水生化：葡萄糖7.69mmol/L、乳酸脱氢酶60U/L； 3).胸水常规：淡黄色、微浊、比重：标本量不足；李凡他实验：阴性（-）；有核细胞:300X10*6/L、单核% 91%，考虑为淀粉样变心肌病致心功能不全所致。 初 步 诊 断 1.淀粉样变心肌病 右心功能不全 心功能III-IV级 心律失常 心房扑动（2:1下传） 2.双侧胸腔积液 3.淀粉样变肾损害 慢性肾功能不全 治 疗 方 案 呋塞米 20mg bid 螺内酯 20mg qd